麻風病


麻風肉芽腫 麻風病是由麻風桿菌引起的一種慢性接觸性傳染病。主要侵犯人體皮膚和神經,如果不治療可引起皮膚、神經、四肢和眼的進行性和永久性損害。麻風病的流行歷史悠久,分布廣泛 ,給流行區人民帶來深重災難。要控制和消滅麻風病,必須堅持“預防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執行“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法,積極發現和控制傳染病源,切斷傳染途徑,同時提高周圍自然人群的免疫力,對流行地區的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者給予卡介苗接種,或給予有效的化學藥物進行預防性治療。

基本概述

  麻風病是一種毀容殘肢的疾病,歷史上在世界范圍內曾經到處可見,甚至《圣經》裡也曾提到過麻風病。患者身上可多處發生潰瘍,由于損害不能還原可麻風病造成殘疾。兒童最容易患這種病,感染這種病后要過2—7年才會發病。由麻風病造成的足部的毀損。麻風病人經過治療能完全康復。在世界上許多地方,麻風病不能被治愈的原因主要是沒錢或缺乏藥物。漢森在1868年開始研究麻風病。這種病常常累及一個家庭中的多個成員,許多醫生懷疑它可能是遺傳性疾病。然而當漢森檢查了幾個病例的病史后注意到,一旦家庭分裂或家庭成員分居,其他成員就不會患病。所以,麻風病不可能是遺傳病。   麻風病村的設立是因為麻風病具傳染性。但經幾個月的治療,病人應能回到家中和家人一起生活。根據巴斯德的研究成果,漢森尋找麻風病的致病菌。1873年,他發現了麻風桿菌,并確認是它造成了麻風病。盡管他不能證明兩者之間的直接聯系,他還是說服了政府:因為麻風病是傳染性的,應該將麻風病人隔離起來。直到發現了磺胺,才有了治愈麻風病的方法。麻風桿菌很難被殺死,需要同時服用幾種藥物。目前世界上仍然有1000萬—1500萬麻風病人,主要分布在非洲、亞洲和拉丁美洲的熱帶地區。

癥狀

  在麻風病慢性過程中,不論治療與否,突然呈現癥狀活躍,發生急性或亞急性病變,使原有的皮膚和神經損害炎癥加劇,麻風病或出現新的皮膚或神經損害。發生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預防注射或接種、外傷、營養不良、酗酒、過度疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發因素都可引起。近年來認為麻風反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應。麻風反應分為三型。   第一型麻風反應屬免疫反應或遲發型變態反應。主要發生于結核樣型麻風及界線麻風。其臨床表現為原有皮損加劇擴大,并出現新的紅斑、斑塊和結節。淺神經干表現為突然粗大疼痛,尤以夜間為甚。原有麻木區擴大,又出現新的麻木區。舊的畸形加重,又可發生新的畸形。血液化驗無明顯異常,一般麻風桿菌檢查陰性,或者查到少量或中等量麻風桿菌。本型反應發生較慢,消失也慢。根據細胞免疫的增強或減弱,分為“升級反應”和“降級反應”。“升級”反應時病變向結核樣型端變化,“降級”反應時向瘤型端變化。   邊界型麻風病引起的紅斑第二型麻風反應是抗原、抗體復合物變態反應,即血管炎性反應。發生于瘤型和界線類偏瘤型。反應發生較快。組織損傷亦較嚴重。其臨床表現常見者為紅斑,嚴重時可出現壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發熱等此外尚可發生神經炎、關節炎、淋巴結炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗檢查,可有白細胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水準明顯增高。反應前后查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應期持續時間,短者一、兩周,長者數月,逐漸消退。   第三型麻風反應呈混合型麻風反應,系由細胞免疫反應和體液反應同時參與的一種混合型反應。主要發生于界線類麻風。其臨床表現兼有上述兩型的癥狀。

麻風病主要癥狀

  麻風病有如下主要癥狀:   (1)肌肉潰瘍;(2)腳底穿洞;(3)不能合眼(兔眼);(4)鷹爪指;(5)鞍鼻;(6)手斷腳斷;(7)眉毛脫失;(8)神經粗大;(9)皮膚顆顆;(10)獅子臉。

病因假說

  麻風病是一種因為饑餓引起的肌肉“移除”、“消化”現象,沒有潰爛——最終缺失的肌肉,也不會對人造成恐怖的心理。人體內部任何新陳代謝旺盛的細胞都會存在一個壽命問題——通常數月,經常饑餓引起的細胞生長缺失最終造成局部肌肉潰瘍(缺少新陳代謝)、缺失,生成各種麻風病癥狀。   細胞有自體溶解現象,細胞在進入衰亡階段后會釋放溶酶體酶“消化”細胞,源于饑餓引起的缺少新陳代謝的局部肌肉有潰瘍現象,這種狀況與死魚的肌肉腐敗相似。

病因學

  麻風桿菌病原菌是麻風桿菌。在光學顯微鏡下完整的桿菌為直棒狀或稍有彎曲,長約2~6微米,長約0.2~0.6微米,無鞭毛、芽孢或麻風病莢膜。非完整者可見短棒狀、雙球狀、念珠狀、顆粒狀等形狀。數量較多時有聚簇的特點,可形成球團狀或束刷狀。在電子顯微鏡下可觀察麻風桿菌新的結構。麻風桿菌抗酸染色為紅色,革蘭氏染色為陽性。離體后的麻風桿菌,在夏季日光照射2~3小時即喪失其繁殖力,在60℃處理一小時或紫外線照射兩小時,可喪失其活力。一般套用煮沸、高壓蒸氣、紫外線照射等處理即可殺死。   麻風病人是麻風桿菌的天然宿主。麻風桿菌在病人體內分布(以瘤型一端病人為例)比較廣泛,主要見于皮膚、粘膜、周圍神經、淋巴結、肝脾等網狀內皮系統某些細胞內。在皮膚主要分布于神經末梢、巨噬細胞、平滑肌、毛帶及血管壁等處。在粘膜以甚為常見。此外骨髓、睪丸、腎上腺、眼前半部等處也是麻風桿菌容易侵犯和存在的部位,周圍血液及橫紋肌中也能發現少量的麻風桿菌。麻風桿菌主要通過破潰的皮膚和粘膜(主要是鼻粘膜)排出體外,其它在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中,也有麻風桿菌,但菌量很少。   麻風桿菌動物接種:1960年Shepard在小鼠足墊中,初步接種成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足墊感染模型。1966年在Ress套用免疫抑制法,造成嚴重的系統性感染,使麻風桿菌的動物接種前進了一大步。1971年Kirchheimer 與Storrs套用犰狳接種麻風桿菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等報告套用裸鼠(先天性無胸腺小鼠)接種麻風桿菌獲得成功。麻風桿菌的人工培養,到目前還未獲得公認的成功。因此,上工培養仍是今后研究的重點。   中醫認為:由于體虛感受山嵐瘴癘之風邪,或經常接觸患者及其污染之洗手間、床、被、衣服、用具等,感染癘氣,襲人血脈,客于經絡,留而不去,與血氣相干,致營衛不和,淫邪散溢而發。

發病機理

  麻風病的免疫:麻風病是一慢性傳染病模型,也是一個免疫病慢性疾病模型。長期以來,人們就觀察到,在臨床上存在有結核樣型和瘤型兩種不同的極型,各型麻風在組織病理學上和組織內含菌量的多少都表現明顯差異。這些差異并非麻風桿菌有不同的菌株,而是由于機體對麻風桿菌的免疫反應不同所致。近年來根據臨床、細菌、病理、免疫等方面表現和特點,都可見到這種漸次移行的現象。為了形象地說明以免疫力為基礎的這種狀態,借用物理學上的光譜概念,確立了麻風病的免疫光譜現象。即從結核樣型、界線類、(界線類偏結核樣型、中間界線類、界線類偏瘤型)到瘤型,正像一個連續的光譜狀。一些研究表明,機體的免疫力決定著麻風的感染過程,如感染后是否發病、發病類型和轉歸等。從各型麻風皮膚和淋巴結活檢中,觀察組織病理象變化,可見損害中淋巴細胞的浸潤程度以及組織巨噬系統細胞的形態學變化,都可以反映出病人對麻風桿菌免疫反應的不同。   套用體液免疫和細胞免疫的測定方法檢測結果說明,健康成人對麻風桿菌大都具有較強的免疫力,兒童的免疫力較弱,免疫力的強弱隨年齡成長而漸增強。各型麻風對麻風桿菌的免疫力也不同,在免疫光譜一端的結核型麻風(TT),其體液抗體較正常人僅略為增高,而細胞免疫功能正常或略為降低。而在光譜另一端的瘤型麻風(LL),其體液抗體明顯增高,而細胞免疫功能則顯示嚴重缺陷。各型麻風從體液抗體產生來看,其水準在麻風光普中依序為:LL>BL>BB>BT>TT,免疫力低的瘤型卻較有免疫力結核樣型和正常人為高,這是一個反常現象。說明在麻風病的血清中雖有高水準的坑體,但對身體似乎沒有任何保護和有益作用。從細胞免疫反應的強度來看,依序為:TT>BT>BB>BL>LL。麻風病的免疫防御機制主要是細胞免疫。需要指出的是,細胞免疫反應的抑制(或缺陷)有特異性和非特異兩個方面,瘤型麻風經有效的抗麻風治療后,其非特異性細胞免疫缺陷可以得到改善;而對麻風桿菌的無反應性(如麻風菌素試驗),雖經多年治療仍不改變,這種特異性缺陷的性質和機制還有待深入研究。

病變類型

  由于患者對麻風桿菌感染的細胞免疫力不同,病變組織乃有不同的組織反應。據此而將麻風病變分為下述兩型和兩類:

結核樣型麻風(tuberculoid leprosy)

  本型最常見,約占麻風患者的70%,因其病變與結核性肉芽腫相似,故稱為結核樣麻風。本型特點是患者有較強的細胞免疫力,因此病變局限化,病灶內含菌極少甚至難以發現。病變發展緩慢,傳染性低。主要侵犯皮膚及神經,絕少侵入內臟。   (1)皮膚:病變多發生于面、四肢、肩、背和臀部皮膚,呈境界清晰、形狀不規則的斑疹或中央略下陷、邊緣略高起的丘疹。鏡下,病灶為類似結核病的肉芽腫,散在于真皮淺層,有時病灶和表皮接觸。肉芽腫成分主要為類上皮細胞,偶有Langhans巨細胞,周圍有淋巴細胞浸潤(圖1)。病灶中央極少有干酪樣壞死,抗酸染色一般不見抗酸菌。因病灶多圍繞真皮小神經和皮膚附屬檔案,故引起局部感覺減退和閉汗。病變消退時,局部僅殘留少許淋巴細胞或纖維化,最后,炎性細胞可完全消失。真皮內有主由類上皮細胞構成的結節狀病灶,其中可見Langhans細胞,頗似結核結節,但中央無干酪樣壞死   (2)周圍神經:最常侵犯耳大神經、尺神經、橈神經、腓神經及脛神經,多同時伴有皮膚病變,純神經麻風而無皮膚病損者較少見。神經變粗,鏡下有結核樣病灶及淋巴細胞浸潤。和皮膚病變不同的是神經的結核樣病灶往往有干酪樣壞死,壞死可液化形成所謂“神經膿腫”。病變愈復時類上皮細胞消失,病灶纖維化,神經的質地因而變硬。神經的病變除引起淺感覺障礙外,還伴有運動及營養障礙。嚴重時出現鷹爪手(尺神經病變使掌蚓狀肌麻痹,使指關節過度彎曲、掌指關節過度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢體改變已不復見到。

瘤型麻風(lepromatous leprosy)

  本型約占麻風患者的20%,因皮膚病變常隆起于皮膚表面,故稱瘤型。本型的特點是患者對麻風桿菌的細胞免疫缺陷,病灶內有大量的麻風桿菌,傳染性強,除侵犯皮膚和神經外,還常侵及鼻粘膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸。病變發展較快。   (1)皮膚:初起的病變為紅色斑疹,以后發展為高起于皮膚的結節狀病灶,結節境界不清楚,可散在瘤型麻風病或聚集成團塊,常潰破形成潰瘍。多發生于面部、四肢及背部。面部結節呈對稱性,耳垂、鼻、眉弓的皮膚結節使面容改觀,形成獅容(facies leontina)。   (2)周圍神經:受累神經也變粗,鏡下,神經纖維間的神經束衣內有泡沫細胞和淋巴細胞浸潤,抗酸染色可在泡沫細胞和Schwann細胞內查得多量麻風桿菌。晚期,神經纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經病變的臨床表現和結核樣型相似。   (3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和陰道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常發生病變。   (4)臟器:肝、脾、淋巴結和睪丸等臟器常被瘤型麻風波及,可伴有肝、脾和淋巴結的腫大。鏡下皆見泡沫細胞浸潤。睪丸的曲細精管如有泡沫細胞浸潤,可使精液含有麻風菌而通過性交傳染他人。

界限類麻風(borderline leprosy)

  本型患者免疫反應介于瘤型和結核樣型之間,病灶中同時有瘤型和結核樣型病變,由于不同患者的免疫反應強弱不同,有時病變更偏向結核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內有泡沫細胞和麻風菌。

未定類麻風

  本類是麻風病的早期改變,病變非特異性,只在皮膚血管周圍或小神經周圍有灶性淋巴細胞浸潤。抗酸染色不易找到麻風菌。多數病例日后轉變為結核樣型。少數轉變為瘤型。

傳染模式

  主要是直接接觸傳染,其次是間接接觸傳染。   1.直接接觸傳染這種模式是健康者與傳染性麻風病人的直接接觸,傳染是通過含有麻風桿菌的皮膚或粘膜損害與有破損的健康人皮膚或粘膜的接觸所致。這種傳染情況最多見于和患者密切接觸的家屬。雖然接觸的密切程度與感染發病有關,但這并不排除偶爾接觸而傳染的可能性。   2.間接接觸傳染這種模式是健康者與傳染性麻風患者經過一定的傳播媒介而受到傳染。例如接觸傳染患者用過的衣物、被褥、手巾、食具等。間接接觸傳染的可能性要比直接接觸傳染的可能性小,但也不可能忽視。   3.其它傳染模式從理論上說,麻風菌無論通過皮膚、呼吸道、消化道等都有可能侵入人體而致成感染。近來有人強調呼吸道的傳染模式,認為鼻粘膜是麻風菌的主要排出途徑,鼻分泌物中的麻風菌在離體后仍能存活相當的時間,帶菌的塵埃或飛沫可以進入健康人的呼吸道而致感染。也有人指出,以吮血蟲為媒介可能造成麻風的傳染。然而,對這些看法尚有爭論。而且在麻風的流行病學方面還未能得到證實。   必須指出,盡管目前尚無足夠的證據鐵定什么是主要的傳染途徑,但要機體的抵抗無疑是在傳染過程中起主導作用的因素。一個傳染性患者的周圍人群受到感染的機會雖然相似,但發生麻風的畢竟是少數。麻風院(村)附近的地區,麻風發病率也并不高,即使是麻風患者的配偶,患病率一般不超過5%。此外約有2/3的麻風病人并問不出麻風接觸史。這些都表明,多數長期密切接觸者并不發病。麻風桿菌進入人體后是否發病以及發病后的過程和表現,主要取決于被感染者的抵抗力、也就是機體的免疫狀態。近年來不少人認為,麻風病也和其他許多傳染病一樣,存在有亞臨床感染(Subcllinical nfection),借以說明麻風病的感染率要比發病率高得多,絕大多數接觸者在感染后建立了對麻風菌特異性免疫力,以亞臨床感染的模式而終止感染。

臨床診斷

  麻風病的診斷必須細致耐心,爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致時機使病情加重,造成畸形、殘廢,或使擴大傳染。診斷主要根據病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理等檢查結果,綜合分析,得出結論。對個別一時難以確診的病例,可以定期復診和隨訪,或請有關科會診,給予排除或確診。   多發于青壯年,潛伏期平均2—5年,長者可達10年以上,臨床上按五級分類法:

  結核樣型此型患者抵抗力較強,病情較輕,主要累及周圍神經,不侵犯內臟和粘膜,傳染性較小,皮損原發于面、四肢、臀等暴露部位,皮損局限,數量少,不對稱,邊界清楚,伴感覺減退或消失,閉汗。皮損有斑、斑塊、丘疹,紅色或淺色,皮損附近常可摸到硬粗而不規則的皮神經。眉毛外可以脫落,全脫者少。由于神經受累,引起肌肉萎縮成各種畸形,如面癱、兔眼、垂腕等,但無全身癥狀,預后較好。   一般查菌陰性,麻風菌素晚期反應多為強陽性。

  界線類偏結核樣型原發于面部、軀干和四肢,分布廣,不對稱,皮損為班疹或斑塊,境界清楚,色紅或淡黃,部分中央有明顯的空白區,形成明顯的環狀,有鱗屑。皮損部感覺障礙明顯。眉毛易脫,多數淺神經有損害。預后一般較好。   一般查菌陽性,麻風菌素晚期反應為弱陽性,或可疑,或陰性。

  中間界線類皮損多顏色、多形態、變化多,分布廣泛,不對稱,邊緣有的清楚,有的不清楚。典型者面部呈展翅的蝙蝠狀。神經損害較輕,感覺障礙出現較遲較輕,有輕度麻木。   查菌陽性,麻風菌素晚期反應陰性。

  界線類偏瘤型皮損有斑疹、丘疹、斑塊、結節和彌漫性浸潤等,形態似瘤型,多彌漫不清,呈淡紅或棕褐色。分布廣泛,不完全對稱。眉毛、頭毛均可脫落,晚期亦可形成“麻風獅面”。查菌強陽性。麻風菌素試驗晚期反應陰性。

  瘤型此型患者除皮膚及粘膜有廣泛損害外,晚期常侵犯多種組織和器官,傳染性強。按病期、輕重、范圍分為以下三期。   (一)早期以斑疹為主,伴有淺在性浸潤損害,邊緣不清,眉毛稀疏,周圍神經受累輕,無畸形,淺淋巴結腫大,有明顯內臟損害。   (二)中期以浸潤性和彌漫性損害為主,伴少數結節,皮損廣泛,頭發、眉毛、睫毛、眉毛可全部脫光,周圍神經普遍受累,伴感覺及運動障礙,畸形,足底潰瘍。淺表淋巴結、肝、脾、睪丸腫大。   (三)晚期以彌漫性浸潤或結節為主,損害多遍及全身,或形成“獅面”,口唇肥厚,耳垂腫大,鼻梁陷塌,鼻中隔穿孔,眼部損害可致失明,全身毛發脫落,神經損害嚴重,可致面癱,手足運動障礙,畸形,潰瘍,損趾攣縮、變細,下肢水腫。淋巴結和各內臟器官受累較重。預后差。   查菌強陽性,麻風菌素試驗晚期反應陰性。

  未定型損害多為減色斑或淡紅斑,邊緣清楚或不清楚,局部感覺減退或消失,可演變為結核樣型。有的斑疹小,數目多,分布廣但對稱,可演變為界線類或瘤型。查菌常為陰性,少數為陽性。麻風菌素試驗,晚期反應多數陽性。

著重了解與麻風病有關的項目

  一、病史詢問必須著重了解與麻風病有關的項目,如是否來自流行區、家族、親友和鄰居有無同樣的病人,有無接觸史等。

體格檢查要系統全面

  二、體格檢查要系統全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。檢查神經時既要注意周圍神經干的變化,又要注意感覺和運動功能的變化。周圍神經干檢查:一般注意耳大神經、尺神經和腓神經,其他如眶上神經、頸前神經、鎖骨上神經、中神經、橈神經、腓淺神經、脛后神經和皮損周圍及其下面的皮神經。檢查時應注意其硬度、粗細、結節、有無膿瘍以及壓痛等。神經功能檢查,是測定神經未稍受累的情況,分為主觀檢查和客觀檢查法。   1.主觀感覺檢查法皮膚感覺障礙的順序,一般先失溫覺(冷熱覺),次失痛覺,最后失觸覺。檢查時應先將檢查方法告訴病人,進行示教性檢查,然后依次檢查:冷熱覺檢查,可用兩個大小相同試管,分裝冷水和熱水(50℃)。分別先在健康皮膚上試驗,然后在皮損處兩管交替,無一定順序接觸皮膚,讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺,然后再刺皮損,測試痛覺消失或遲鈍;觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚,讓病人立即用手指出劃觸的部位,測試觸覺喪失或遲鈍。   2.客觀試驗方法   ①組胺試驗:用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升,分別注入健康皮膚和皮損處皮內,經過20秒鐘左右,正常是局部先出現一個直徑10毫米的紅斑,再經40秒鐘,又在原紅斑的周圍出現一個直徑30~40毫米的紅斑,紅斑的邊緣彌漫不整,稱為繼發性紅斑,最后在紅斑的中央形成一個風團,如不出現繼發性紅斑即為異常,此法用于淺色斑和白色斑的檢查。②毛果蕓香堿試驗(出汗試驗):選擇正常皮膚和皮損,分別涂上碘酒,待干后,在兩處皮內注射1/1000毛果蕓香堿液0.1毫升,立即在上面撒上薄層淀粉,約經3~5分鐘后,正常皮膚出汗,淀粉立即變為藍紫色,如不出汗,淀粉不變色。③立毛肌功能試驗:用1:100000的苦味酸菸堿液0.1毫升,分別注射于皮損及健康皮膚的皮內,如神經末梢正常,則立毛肌收縮出現雞皮現象,否則,不出現雞皮現象。   3.運動功能障礙檢查檢查時讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動作,觀察面部神經是否麻痹。讓病人作屈伸手腕,內外展指、對指、握掌等動作,觀察上肢的神經功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內翻、外翻等動作。觀察腓神經是否麻痹。

檢查主要從皮膚和粘膜上取材

  三、麻風桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材,必要時可作淋巴結穿刺查菌。皮膚查菌取材:選擇有活麻風病檢查動性,皮膚損害,消毒皮膚。檢查時戴消毒手套,用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起,使局部皮膚變白,然后右手持脫刀切開一個5毫米長,3毫米深的切口,以刀刃刮取組織液,涂在載物片上,固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓,取材部位的多少視需要而定。

組織病理檢查

  四、組織病理檢查對麻風的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應選擇活動性損害,宜深達脂肪層,如損害不同,取材時需要同時切取兩處送檢,這對界線類麻風診斷是有價值的。麻風菌素試驗:是一種簡易的測定機體對麻風桿菌抵抗力的方法,它可部分地反映機體對麻風桿菌細胞免疫反應的強弱和有無。麻風菌素的種類有粗制麻風菌素、純桿菌麻風菌素和純蛋白麻風菌素,目前通用者為粗制麻風菌素(又稱完整麻風菌素)。   1.試驗方法和結果判斷在前臂屈側皮內注射粗制麻風菌素0.1毫升,形成一個直徑約6~8毫米的白色隆起,以后觀察反應結果。早期反應:注射后48小時觀察判斷結果,注射處有浸潤性紅斑直徑大于20毫米者為強陽性(卅),15~20毫米者為中等陽性(廿),10~15毫米者為弱陽性(+),5~10毫米者為可疑(±),5毫米以下或無反應者為陰性(-);晚期反應:注射21天觀察判斷結果,注射處發生紅色浸潤性結節并有破潰者為強陽性(卅),結節浸潤直徑大于5毫米者為中等陽性,結節浸潤直徑3~5毫米者為弱陽性(+),輕度結節浸潤或在3毫米以下者為可疑(±),局部無反應者為陰性(-)。   2.臨床意義早期反應表示機體對麻風桿菌的敏感性。晚期反應陽性表示機體對麻風桿菌的特異性細胞免疫反應的能力強,具有免疫力;晚期反應陰性說明機體對麻風桿菌的細胞免疫反應受到抑制,缺乏免疫力。麻風菌素晚期反應的強度與機體對麻風菌抵抗力的強度成正比。因此,麻風菌素試驗對麻風病的分型,判斷預后或機體抵抗力具有實際套用的價值。   在鑒別診斷時必須掌握麻風病的皮損特點,皮損常伴有感覺障礙,周圍神經干常呈粗大,瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。用這些特點與其它疾病鑒別時,在一般情況下是可以鑒別的。

需要鑒別的皮膚病

  瘤型麻風應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑禿、結節性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節性紅斑、皮肌炎等鑒別:結核樣型麻風應與肉樣瘤、環狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別;未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別:界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑒別。

需要鑒別的神經病

  如脊髓空洞癥,其它原因引起的多發性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。

鑒別診斷

  一、體癬損害雖可呈環形,但感覺正常而有癢感,真菌檢查陽性。   二、白癜風色素完全脫失,界限清楚,無感覺改變,亦無其他畸形。

辨證論治

  一、內治法本病由風邪癘毒傳染致病,一般不論輕型、重型,治療均宜祛風化濕,活血殺蟲,選用專方專藥,長期服用。具體用藥如下:   (一)萬靈丹、神應消風散、磨風丸第1天服萬靈丹l粒,溫酒送下;第2—4天服神應消風散,每天6g,早晨空腹溫酒送下;第5—6天服磨風丸,每次9g,每天2次,溫酒送,連續迴圈套用,至痊愈為止。   (二)一號掃風丸成人初服6g,每天2次,3天后如無嘔吐、惡心等反應,可每次加1.5g,至第8天后,每天3次,但不用增加劑量。   (三)蝮蛇酒每次10—15ml,每天1—2次。   (四)蒼耳草膏每次1匙,每天3次,開水沖服。   二、外治法苦參湯洗滌潰瘍處,并用狼毒制成糊劑,涂于患處,或用七三丹、紅油膏外敷。腐脫新生后,改用生肌散、紅油膏外敷;日久不愈合,污穢而腐肉多者,宜化腐生肌,外用麻風潰瘍膏。

檢查化驗

  一、體格檢查要系統全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。   二、檢查神經時既要注意周圍神經干的變化,又要注意感覺和運動功能的變化。周圍神經干檢查:一般注意耳大神經、尺神經和腓神經,其他如眶上神經、頸前神經、鎖骨上神經、中神經、橈神經、腓淺神經、脛后神經和皮損周圍及其下面的皮神經。檢查時應注意其硬度、粗細、結節、有無膿瘍以及壓痛等。神經功能檢查,是測定神經未稍受累的情況,分為主觀檢查和客觀檢查法。   1.主觀感覺檢查法   皮膚感覺障礙的順序,一般先失溫覺(冷熱覺),次失痛覺,最后失觸覺。檢查時應先將檢查方法告訴病人,進行示教性檢查,然后依次檢查:冷熱覺檢查,可用兩個大小相同試管,分裝冷水和熱水(50℃)。分別先在健康皮膚上試驗,然后在皮損處兩管交替,無一定順序接觸皮膚,讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺,然后再刺皮損,測試痛覺消失或遲鈍;觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚,讓病人立即用手指出劃觸的部位,測試觸覺喪失或遲鈍。   2.客觀試驗方法   ①組胺試驗:用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升,分別注入健康皮膚和皮損處皮內,經過20秒鐘左右,正常是局部先出現一個直徑10毫米的紅斑,再經40秒鐘,又在原紅斑的周圍出現一個直徑30~40 毫米的紅斑,紅斑的邊緣彌漫不整,稱為繼發性紅斑,最后在紅斑的中央形成一個風團,如不出現繼發性紅斑即為異常,此法用于淺色斑和白色斑的檢查。   ②毛果蕓香堿試驗(出汗試驗):選擇正常皮膚和皮損,分別涂上碘酒,待干后,在兩處皮內注射1/1000毛果蕓香堿液0.1毫升,立即在上面撒上薄層淀粉,約經3~5分鐘后,正常皮膚出汗,淀粉立即變為藍紫色,如不出汗,淀粉不變色。   ③立毛肌功能試驗:用1:100000的苦味酸菸堿液0.1毫升,分別注射于皮損及健康皮膚的皮內,如神經末稍正常,則立毛肌收縮出現雞皮現象,否則,不出現雞皮現象。   3、運動功能障礙檢查   檢查時讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動作,觀察面部神經是否麻痹。讓病人作屈伸手腕 ,內外展指、對指、握掌等動作,觀察上肢的神經功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內翻、外翻等動作。觀察腓神經是否麻痹。   三、麻風桿菌檢查   主要從皮膚和粘膜上取材,必要時可作淋巴結穿刺查菌。皮膚查菌取材:選擇有活動性,皮膚損害,消毒皮膚。檢查時戴消毒手套,用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起,使局部皮膚變白,然后右手持脫刀切開一個5毫米長,3毫米深的切口,以刀刃刮取組織液,涂在載物片上,固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓,取材部位的多少視需要而定。   四、組織病理檢查對麻風的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應選擇活動性損害, 宜深達脂肪層,如損害不同,取材時需要同時切取兩處送檢,這對界線類麻風診斷是有價值的。

治療

  要早期、及時、足量、足程、規則治療,可使健康還原較快,減少畸形殘廢及出現復發。為了減少耐藥性的產生,現在主張數種有效的抗麻風化學藥物聯合治療。

化學藥物

  (1)氨苯礬(DDS)為首選藥物。開始劑量每天50mg,4周每天100mg,連續服用。每周服藥6天,停藥1天,連服3個月后停藥2周。副作用有貧血、藥疹、粒性細胞減少及肝腎功能障礙等。近年來,由于耐氨苯砜麻風菌株的出現,多主張采用聯合療法。   (2)氯苯吩嗪(B633)不但可抑制麻風桿菌,且可抗Ⅱ型麻風反應。100–200mg/日,口服。每周服藥6天,停藥1天。長期服用可出現皮膚紅染及色素沉著。   (3)利福平(RFP)對麻風桿菌有快速殺滅作用。450~600mg/日,口服。

雷公藤(草藥)

  相傳“神農嘗百草,死于斷腸草”。幾千年來,人們對于神農的獻身精神,充滿了敬佩和惋惜之情。雷公藤而這個傳說給“斷腸草”也抹上神秘的色彩。   蒲松齡的名著《聊齋志異》中,有篇關于“水莽草”的故事。講述一個姓祝的書生,路途口渴,巧遇賣茶美麗少女,買茶一杯飲下,頓時腹痛難忍,中毒身亡。原來此茶是用水莽草泡的。祝生死后,變成了“水莽鬼”。但他不肯找“替身”害人,反而救助了許多中毒之人。   李時珍在《本草綱目》裡記載:“莽草,又稱芒草,鼠草。此物有毒,食之令人迷罔,故名。”生長在滇南者花紅,呼為火把花;生長在岳陽者謂之黃藤。如入人畜腹內,即粘腸上,半日黑爛,又名“爛腸粉背雷公藤草”。   湖南岳陽有座“黃藤嶺”,漫山遍野長著雷公藤。當地人輕生時,只需服下六、七枝雷公藤的嫩芽,就魂歸西天。十幾年前,有位被麻風病折磨得痛不欲生的青年,特地找到此山,采了一把雷公藤,煎服一碗,想以此了結生命。不料服后上吐下泄,昏睡了一天,不但沒有死,反而全身輕快,病痛去了大半。這個“絕處逢生”的故事傳到某麻風病防治院,醫生因此受到啟發,于是試用雷公藤煎劑內服治療麻風病,獲得成功。

藏藥治療

  藏黨參,又名魯堆多吉,為桔梗科黨參屬植物的根。據《晶珠本草》記載,分為黑色類和白色類兩種,脈花黨參與長花黨參分別符合黑色類和白色類的特征,視為正品。生長于青藏高原與西秦嶺相匯處,海拔2 000~3 000 m之間,常被藏族人民用于消炎散腫,皮膚病治療,滋補壯陽,健脾胃,補氣,可治療風濕性關節炎、神經痛、神經麻痹、瘡疥癰腫、麻風、腳氣病、癔病等。成藥有仙露十八味黨參丸。   【主要成份】藏黨參150g 川貝300g 決明子80g高山紫堇 10g 渣馴膏10g 藏菖蒲40g寬筋藤 70g 訶子50g 手參7.5g毛訶子 8.5g 麝香5g 乳香70g黃葵子 70g 安息香50g 兒茶70g巴夏嘎 70g 余甘子70g 木香75g藏藥材圖片-藏黨參【炮制方法】以上十八味,除麝香、渣馴膏另研細粉外,其余共研成細粉,過篩,加入麝香細粉,混勻,用渣馴膏加適量水泛丸,陰干,即得。   【劑型特點】成藥為黃色水丸;氣微香,味苦。治療麻風病的藏藥【用法用量】飯后服用,一次4丸,一日3次。   【批準文號】國藥準字Z20023215   【生產廠家】西藏昌都藏藥廠

麻風病-麻風反應

  是在麻風病慢性過程中,不論治療與否,突然呈現癥狀活躍,發生急性或亞急性病變,使原有的皮膚和神經損害炎癥加劇,或出現新的皮膚或神經損害。發生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預防注射或接種、外傷、營養不良、酗酒、過度疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發因素都可引起。近年來認為麻風反應是由于免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應。麻風反應分為三型。   第一型麻風反應屬免疫反應或遲發型變態反應。主要發生于結核樣型麻風及界線麻風。其臨床表現為原有皮損加劇擴大,并出現新的紅斑、斑塊和結節。淺神經干表現為突然粗大疼痛,尤以夜間為甚。原有麻木區擴大,又出現新的麻木區。舊的畸形加重,又可發生新的畸形。血液化驗無明顯異常,一般麻風桿菌檢查陰性,或者查到少量或中等量麻風桿菌。本型反應發生較慢,消失也慢。根據細胞免疫的增強或減弱,分為“升級反應”和“降級反應”。“升級”反應時病變向結核樣型端變化,“降級”反應時向瘤型端變化。   第二型麻風反應是抗原、抗體復合物變態反應,即血管炎性反應。發生于瘤型和界線類偏瘤型。反應發生較快。組織損傷亦較嚴重。其臨床表現常見者為紅斑,嚴重時可出現壞死性紅斑或多形紅斑。常伴有明顯的全身癥狀如畏寒、發熱等此外尚可發生神經炎、關節炎、淋巴結炎、鼻炎、虹膜睫狀體炎、睪丸附睪炎、脛骨骨膜炎、腎炎以及肝脾腫大等多種組織器官癥狀。化驗檢查,可有白細胞增多、貧血、血沉加速、丙種球蛋白增高、抗鏈球菌溶血素“0”水準明顯增高。反應前后查菌無明顯變化。以顆粒菌為主。反應期持續時間,短者一、兩周,長者數月,逐漸消退。   第三型麻風反應呈混合型麻風反應,系由細胞免疫反應和體液反應同時參與的一種混合型反應。主要發生于界線類麻風。其臨床表現兼有上述兩型的癥狀。

預防

  要控制和消滅麻風病,必須堅持“預防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執行卡介苗“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法。發現和控制傳染病源,切斷傳染途徑,給予規則的藥物治療,同時提高周圍自然人群的免疫力,才能有效的控制傳染、消滅麻風病。鑒于目前對麻風病的預防,缺少有效的預防疫苗和理想的預防藥物。因此,在防治方法上要套用各種方法早期發現病人,對發現的病人,應及時給予規則的聯合化學藥物治療。對流行地區的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者,可給予卡介苗接種,或給予有效的化學藥物進行預防性治療。   1.對重型患者,必須實行隔離治療。   2.在流行地區,普遍進行卡介苗接種,增加易感人群對麻風的抵抗力。   3.加強宣教工作,早發現,早防治。   4.患者應加強營養,建立合理的生活制度,適當參加勞動,忌房事。并注意保持居室空氣新鮮和陽光充足。

治愈標準

  臨床治愈標準LL及BB:皮損消失,近一年內神經干無壓痛和一年內無麻風反應連續12個月查菌陽性,組織病理無麻風性改變,抗酸染色陰性。   TT:皮損消退,近一年內神經干無壓痛,感覺還原或部分還原。一年內無麻風反應,3個月查菌一次,連繼4次陰性,組織病理無麻風性改變。   未定類:查菌陽性者與LL同,查菌陰性者與TT同。

麻風病容易與哪些疾病混淆

  需要鑒別的皮膚病:瘤型麻風應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑禿、結節性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節性紅斑、皮肌炎等鑒別:結核樣型麻風應與肉樣瘤、環狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別;未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別:界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫(浸潤期)等鑒別。   需要鑒別的神經病:如脊髓空洞癥,其它原因引起的多發性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。