白血病


白血病是造血組織的惡性疾病,又稱“血癌”。其特點是骨髓及其它造血組織中有大量無核細胞無限制地增生,并進入外周血液,將正常血細胞的核心明顯吸附,該病居年輕人惡性疾病中的首位,原生性病毒可能是神經性負感組織增生,還有許多因素如食物的礦物放射性化、毒化(苯等)或藥物變異、遺傳貭素等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。

概述

  白血病白血病(Leukemia)是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病。其克隆中的白血病細胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停止在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生累積,并浸潤其他組織和器官,而正常造血受抑制。根據回顧調查,我國各地區白血病的發病率在各種腫瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細胞的惡性增生,可進入血迴圈、并且浸潤到全身各組織臟器中,臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發熱以及肝、脾、淋巴結腫大和骨骼疼痛。

特征

  其特征為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生,浸潤全身各組織和臟器,產生不同癥狀;周圍血液血細胞有量和質的變化。每天骨髓能產生上百億個新的血細胞,大多數為紅細胞。而患有白血病的人體內產出的白細胞比實際需要的多,且多數的白細胞是不成熟的,為幼稚細胞,其存活期比正常情況下長。盡管這種白細胞數量很大,然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染。體內這種白細胞的增多,會直接影響一些重要器官的功能,影響正常健康血細胞的產量。由于腫瘤細胞惡性增生,抑制紅細胞和血小板止血的產生,甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染,非常容易受傷、出血、感染。

死亡率

  我國急性白血病比慢性白血病多見(約5.5:1),其中急粒細胞白血病最多(1.62/10萬),其次為急淋白血病(0.39/10萬)、慢粒白血病(0.36/10萬),慢淋白血病少見。男性發病率略高于女性(1.81:1)。成人急性白血病中以急性粒細胞白血病最多見。兒童中以急淋白血病較多見。慢粒白血病隨年齡增白血病長而發病率逐漸升高。慢淋白血病發病在50歲以后,才明顯增多。油田和污染地區的發病率明顯增高,城市的發病率高于農村。我國白血病發病率與亞洲國家相近,低于歐美國家。
  另外,急性白血病是病情非常兇險的一種疾病,患急性白血病后若不經特殊治療,其平均生存期可能只有三個月左右。而造成急性白血病患者死亡的非常重要的原因是感染和顱內出血。不過隨著近年來我們對急性白血病認識的加強以及治療手段的改進,現在感染所致的急性白血病死亡比率已經很低,而顱內出血尚沒有理想的治療方法,所以顱內出血成為了急性白血病死亡的一個重要原因。
  急性白血病常見的發熱、不適及體重減輕的癥狀反映了正常造血功能衰竭,但卻不具有特異性。粒細胞的大量減少常造成急性白血病患者易于發生細菌感染。急性白血病也常以貧血為其首發癥狀,主要表現為臉色蒼白,自覺虛弱無力、多汗、易于氣促、心跳加快等,但這也不是說出現這些癥狀就是急性白血病了,痔瘡、消化道出血、月經量過多失血、偏食造成營養缺乏性貧血等都可能出現這些癥狀,所以需要在確診時急性排查。除此之外,半數以上的急性白血病患者也會有發熱或反復不規則的發熱的癥狀,發熱時可能伴隨有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀,有時也可有尿頻、尿急等泌尿道感染癥狀。也有一些病人出現不明原因的無痛性腫大。急性白血病的諸多表現均不具有太強的特異性,所以只有提高警惕才有利于急性白血病的確診和治療。

癥狀

概述

  白血病主要表現有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養不良和壞死、繼發感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發生在骨髓及其他造血組織中,也可出現在全身其它組織中,致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤,后期則淋巴結腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經系統白血病改變。常見者為血管內白細胞郁滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等。
  通過以上介紹可以看出,白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中,大多伴有不同程度的出血,可發生在任何部位,但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經等。其出血常發生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由于白血病細胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營養不良與萎縮,甚至壞死等。近年來由于大量化療藥物和抗生素的套用,其尸檢病理變化有新的表現,白血病細胞崩解浸潤消失,出現了纖維蛋白滲出,組織細胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現萎縮或纖維化,某些霉菌、原蟲的感染增多,藥物引起的病變增多。
  現在可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發生在造血干細胞廣泛范圍內,累及的范圍可以多少不一。惡性克隆的產生可能和多種因素有關,其中逆轉錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線、化學毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產生和發展。某些造血系統疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉化為白血病。

起病

  白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發癥狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發癥狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發癥狀起病。

發熱和感染

  A、發熱是白血病最常見的癥狀之一,可發生再疾病的不同階段并有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血癥、膿毒血癥等。
  B、感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發肺炎,須注意。
  C、出血亦是白血病的常見癥狀,出血部位可辨及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見并可是首發癥狀。
  D、貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以后再發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,但更多見老年病人,不少病人常以貧血為首發癥狀。

慢性粒細胞白血病的癥狀

  起病緩慢,早期常無自覺癥狀,患者可以很長時間內都沒有任何不適的感覺,多因健康檢查或因其它疾病就醫時才發現血象異常或脾腫大,才被確診。
  隨著病情發展,可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減新陳代謝亢進的表現。由于脾腫大而感左上腹墜脹、食后飽脹等癥狀。
  檢查時可發現患者面色、甲床、口唇蒼白,最為突出的是脾腫大,往往就醫時已達臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現出血點。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現無痛性腫塊。
  病情可穩定1-4年,之后進入加速期,迅速出現貧血及更多癥狀。過后便轉變為急性髓細胞白血病。

病因

病毒因素

  RNA腫瘤病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經鐵定,這類病毒所致的白血病多屬于T細胞型。

化學因素

  一些化學物質有致白血病的作用。如接觸苯及其衍生物的人群白血病發生率高于一般人群。亞硝胺類物質,保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發白血病的報告也可見到,但還缺乏統計資料。某些抗腫瘤的細胞毒藥物如氮芥、環磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等,都公認有致白血病的作用。

放射因素

  包括X射線、r射線。有確實證據可以鐵定各種電離輻射條件可以引起人類白血病。白血病的發生取決于人體吸收輻射的劑量,整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發白血病。然而,小劑量的輻射能否引起白血病,仍不確定。日本廣島、長崎爆炸核子彈后,受嚴重輻射地區白血病的發病率是未受輻射地區的17~30倍。爆炸后3年,白血病的發病率逐年增高,5~7年時達到高峰。至21年后其發病率才還原到接近于整個日本的水準。放射線工作者,放射線物質(比如鈷-60)經常接觸者白血病發病率明顯增加。接受放射線診斷和治療可造成白血病發生率增加。

遺傳因素

  有染色體畸變的人群白血病的發病率高于正常人。

其他血液病

  某些血液病最終可能發展為白血病,如骨髓增生異常綜合癥、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

白血病的病理與治療

  急性白血病(簡稱急白)是造血系統的惡性腫瘤,主要癥狀有發熱、貧血、出血、肝脾及淋巴結腫大,骨關節疼痛等。根據癥狀中醫書本上多認為急白屬溫病、熱勞、出血等范疇。

急性淋巴細胞白血病的臨床表現

貧血

  常較早出現并逐漸加重。表現蒼白、無力、頭暈、心悸、厭食和浮腫等。患者的貧血程度與出血量往往不成比例。

出血

  約半數病例有不同程度出血。出血的發生一般稍晚于貧血,但常因之促醒病人尋醫和做血象檢查。常見出血有皮膚出血點、紫斑、鼻衄、牙齦和口腔黏膜出血,月經增多等;嚴重時可出現血尿、消化道出血(嘔血、便血),視網膜出血可致視力障礙,甚者可發生顱內出血,常危及生命。

發熱和感染

  一半以上患者由發熱起病,可為低熱或高熱。無論治療前或治療中發熱我多數意指合并感染。感染可發生在體內任何部位,但以咽峽炎、口腔炎最多見,上呼吸道及肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫和胃腸炎變較常見,若合并白血病是引起死亡的主要原因之一。某些急性白血病發熱可無明顯感染灶(尤其中性粒細胞<0.2×10^9 /L時),但不能排除感染;相反,體溫〈38.5 ℃,化療開始后自動熱退的病人,說明發熱與白血病本身有關(腫瘤熱)。當然臨床也不乏見腫瘤熱與感染并存的情況。
  感染常見的致病菌有大腸桿菌、綠膿桿菌、克雷白菌、金黃色葡萄球菌和其他條件致病菌、厭氧菌等。

急性淋巴細胞白血病浸潤表現

骨和關節疼痛

  骨和骨膜的白血病浸潤引起骨痛(兒童比成人、ALL比AML多見),可為肢體或背部的彌漫性疼痛,亦可局限于關節痛,常造成行動困難,并易誤診為骨髓炎或風濕病。愈1/3患者有胸骨壓痛,此征有助于本病診斷。有少數骨劇痛是由骨髓壞死引起。

肝脾和淋巴結腫大

  以輕、中度肝脾腫大為多見,一般不超過肋下4至6cm。ALL比AML肝脾腫大的發生率較高,腫大程度也更明顯。淋巴結腫大ALL也比AML多見,可累及淺表或深部如縱隔、腸系膜、腹膜后等淋巴結,但腫大程度一般較輕,直徑通常≤3.0cm。肝脾淋巴結腫大般在T-ALL、B-ALL更為明顯。

中樞神經系統白血病(CNSL)

  CNSL常出現在ALL緩解期,初診患者相對少見。浸潤部位多發生在蛛網膜、硬腦膜,其次為腦實質、脈絡膜或顱神經。重癥者有頭痛、嘔吐、項強、視乳頭水腫,甚至抽搐、昏迷等顱內壓增高的典型表現。類似顱內出血;輕者僅訴輕微頭痛、頭暈。顱神經(第VI、VII對顱神經為主)受累可出現視力障礙和面癱等。

其他組織和器官浸潤

  ALL皮膚浸潤比AML少見,但睪丸浸潤較多見,睪丸白血病也常出現在緩解期ALL,表現為單或雙側睪丸的無痛性腫大,質地堅持硬無觸痛,是僅次于CNSL的白血病髓外復發根源。白血病浸潤還可累及肺、胸膜、腎、消化道、心、腦、子宮、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各種組織和器官,并表現相應臟器的功能障礙,但也可無癥狀表現。

分類

概述

  白血病按起病的緩急可分為急、慢性白血病。急性白血病細胞分化停滯在早期階段,以原始及早幼細胞為主,疾病發展迅速,病程數個月。慢性白血病細胞分化較好,以成熟細胞為主,發展緩慢,病程數年。按病變細胞系列分類包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細胞系。臨床上常將白血病分為急性淋巴細胞白血病(ALL)、急性非淋巴細胞白血病(ANLL)、慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病。主要表現為感染、發熱、貧血和出血。

急性白血病

  發病急,骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治療病人常于半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL)和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:
  一、FAB分型
  ① ANLL分為8個亞型:急性髓性白血病微分化型(M0)、粒細胞白血病未分化型(M1)、粒細胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7)
  急性非淋巴細胞白血病M7血象②ALL分為三個亞型:L1 、L2和L3型。
  近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、B、前B、普通型和未分化型。
  病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛,血一般和骨髓檢查可確定診斷。
  患者常突感畏寒、發熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹,常有皮膚、鼻、口腔、齒齦出血,嚴重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱內出血等,并出現進行性貧血,發展極為迅速。
  療效根據類型和發現的時期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這裡的緩愈指的是患者體內不再有癌細胞,骨髓表現正常。自50年代起,由于化學療法取得了重大進展,更多的人存活時間更長了。對于成人的淋巴性白血病(ALL),其緩愈率在80%-90%之間,若完全治愈的話,有40%的患者還可再多存活5年;對于骨髓性白血病(AML),其緩愈率在60%-70%之間,若完全治愈,有20%的患者至少還可存活3年。
  對于該病患者,最緊要的是先控制住病情。患者必須住院進行化學治療,給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食,注意口腔衛生,加強護理,進行無菌隔離,定期處理以防感染。因為白血病患者的健康血細胞數量很少,通常要進行血液和血小板輸送,以增強自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他藥品以防化學治療過程中出現的一些副作用如惡心、嘔吐等。ALL型患者在醫院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情,患者還要繼續接受1個月或更多時間的低劑量的化學治療和輻射治療,以徹底清除癌細胞。
  對于急性骨髓性白血病(AML)最好的辦法是延長其緩愈期,能否痊愈取決于骨髓移值的成功與否,骨髓移植必須組織類型相容,遺傳特點近似,通常選其家庭成員作為骨髓捐獻者。
  骨髓移植分三個時期:準備期、手術期、還原期。首先控制患者的癌變白細胞,通常采取化學療法,有可能的話用機械模式把癌細胞從血液中分離出來。手術期內,通過化學模式把骨髓清洗干凈,以避免與新注人的骨髓相排斥,然后接受捐獻者大約一湯匙的骨髓。還原期是最為危險的時期,新植入的骨髓還沒有開始生產白細胞,病人隨時都有可能因感染而致死。直至2~6個星期之后,新骨髓才開始有效地生產血細胞。骨髓移植非常昂貴并且危險性極大,但它給AML型患者以及ALL型復發患者一個很好的生存機遇。
  影響急性白血病預后的不利因素
  1.年齡在l歲以下和9歲以上的兒童,60歲以上的老人尤其差
  2.男孩比女孩差
  3.治療前白細胞計數在50×109至100×109/L以上者
  4.治療前血小板計數<20×109/L至50×109/L者
  5.FAB分型屬于L1、L3、M4、M5、M6、M7者
  6.淋巴細胞白血病免疫分型屬于T細胞或某些B細胞型者
  7.伴有某些染色體異常,尤其是斷裂和易位者,如t(9;22)等
  8.治療后骨髓中白血病細胞減少緩慢,達到緩解需時較長或緩解時間短者
  9.肝脾腫大較明顯或有中樞神經系統白血病者。

慢性白血病

  起病緩慢,早期多無癥狀,常在看其他疾病驗血時無意中發現,根據細胞類型又分為慢性粒細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血病(CLL)兩大類。CML常有明顯脾腫大,白細胞計數常高達100~200×109/升(L),骨髓粒細胞極度增生,以成熟和中、晚幼粒細胞為主,90% 以上有特征性的費城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭,近來發現干擾素 α-2b有較好療效,還能消除ph1染色體,骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性變,治療同急性白血病,但預后更差。CLL 常有肝脾和淋巴結腫大,白細胞計數多為15~50×109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,主要是成熟淋巴細胞,早期常不需要治療,而有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧,也可放療,近年來發現干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病終末期的表現,難以治療,但積極預防和控制感染會延長壽命。

白血病基本分型

  白血病根據細胞來源的不同分為髓系白血病和淋巴系白血病兩種亞型。兩種亞型各自分為急性型和慢性型。
  根據細胞分化程度及其來源分為:
  1來源于干細胞
  成熟型 :慢性粒細胞白血病(cml)不成熟型CML急變、粒/淋混合型。
  2來源于髓系定向祖細胞:急性髓系白血病。
  惡性組織細胞病。
  3來源于淋系定向祖細胞:
  不成熟型:急性淋巴細胞白血病。
  中度或成熟型:副霍奇金淋巴瘤細胞白血病。
  成熟淋巴細胞性:幼淋細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、毛細胞白血病。
  漿細胞型:漿細胞白血病
  1976年法國、美國和英國7位血液學家(FAB協作組)根據骨髓和外周血的細胞形態,補充必要的細胞化學染色,把急性白血病分為淋巴細胞型和髓細胞型。前者又按細胞大小及形態而分為L1、L2、L3‘;后者按細胞類型分為M1-M6。以后又經多次修改、補充,致1985年把急性巨核細胞白血病定為M7。1987年提出了一種缺乏髓系分化特征的髓細胞白血病變異型命名為M0。
  FAB分型由于分型標準明確,便于交流,國際上已基本作為統一的分型標準,在診斷、治療上可以互做比較,這對急性白血病的治療、預后與生物學得研究起了一定作用,但分型標準之間由于形態學主觀成分有不足之處及不盡合理之處。
  通過臨床實踐發現,單純細胞形態學分型,檢測的主觀成分較大,相互間的一致符合率有一定限制。免疫學檢查不但可大大提高診斷的一致率,還可對ALL進一步分為不同亞型,并按分化階段進行分期。細胞遺傳學檢查與疾病的預后關系密切。三者結合可大大補充形態學的不足,因而FAB協作組的大部分成員與免疫學家、細胞遺傳學家共同組成了MIC研究協作組,自1985年4月-1987年2月分別在比利時及美國召開了協作會,對ALL、AML及MDS的分型做了建議,使急性白血病、MDS的分型向前跨進了一大步,MIC分型有著重要的臨床意義。目前國內外急性白血病分型均按FAB、MIC的標準進行。

急性雜合性白血病

  急性雜合性白血病又稱急性混合細胞白血病(acute mixed leukemia),是一種髓細胞系和淋巴細胞系共同受累且達到一定積分的急性白血病。該病與髓系抗原表達的急性淋巴細胞白血病(MY+ALL)和淋系抗原表達的急性髓系白血病(LY+AML)不同,是一種少見的具有獨特臨床及生物學特征的急性白血病。隨著免疫標記及遺傳學技術的不斷發展,其發病率有增高趨勢,占急性白血病3%~20%本病臨床可見程度不等的貧血感染、出血及浸潤表現,治療療效差預后不佳。

發病原因

  人類白血病的確切病因至今未明,許多因素被認為和白血病發生有關,病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射,化學毒物或藥物,遺傳因素等。
  1.病毒已證實雞,小鼠,貓,牛和長臂猿等動物的自發性白血病組織中可分離出白血病病毒,為一種反轉錄病毒,在電鏡下大多呈C型,人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病鐵定是由病毒引起的,1976年日本高月清首先報道成人T細胞白血病或淋巴瘤(ATL),以后的流行病學調查,發現在日本西南部,加勒比海區域及中部非洲為高發流行區,1980年在ATL細胞系中發現ATL相關抗原,并在電鏡下發現了病毒顆粒,美國Gallo和日本的日昭賴夫分別從病人培養細胞株中分離出C形反轉錄RNA病毒,分別命名為HTLV-Ⅰ和ATLV,以后證實二者是一致的,這是對人類白血病病毒病因研究的重大貢獻,ATL高發區也是HTLV-Ⅰ感染的高發區,HTLV-Ⅰ具有傳染性,可通過乳汁母嬰傳播,通過性交和輸血傳播,其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛細胞白血病,EB病毒和ALL-L3亞型的關系尚未完全鐵定,其他類型白血病尚無法證實其病毒病因,并不具有傳染性。
  2.電離輻射電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用,全身照射,特別是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后數月仍可觀察到染色體的斷裂和畸變,1945年日本廣島和長崎遭核子彈襲擊后幸存者中發生白血病數較未輻射地區高30倍和17倍,放射治療強直性脊柱炎和32P治療真性紅細胞增多癥,白血病發生率均較對照組為高,據我國1950~1980年調查,臨床X線工作者白血病發病率9.61/10萬(標化率9.67/10萬),而其他醫務人員為2.74/10萬(標化率2.77/10萬),放射可誘發急性非淋巴細胞白血病(ANLL),急性淋巴細胞白血病(ALL)和慢性粒細胞白血病(CML),并且發病前常有一段骨髓抑制期,其潛伏期為2~16年,診斷性照射是否會致白血病尚無確切的根據,但孕婦胎內照射可增加出生后嬰兒發生白血病的危險性。
  3.化學物質苯致白血病作用比較鐵定,苯急性白血病以急粒和紅白血病為
  主,苯致慢性白血病主要為CML,烷化劑和細胞毒藥物可致繼發性白血病也較鐵定,多數繼發性白血病是發生在原有淋巴系統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療后發生,發病間隔2~8年,化療引起的繼發性白血病以ANLL為主,且發病前常有一個全血細胞減少期,近年來國內陸續報道乙雙嗎啉致繼發性白血病近百例,該藥用于治療銀屑病,是一種極強的致染色體畸變物質,服乙雙嗎啉后1~7年發生白血病。
  4.遺傳因素某些白血病發病與遺傳因素有關,單卵雙胎如一人患白血病,另一人患白血病的機會為20%,家族性白血病占白血病例總數0.7%,偶見先天性白血病,某些遺傳性疾病常伴較高的白血病發病率,包括Down,Bloom,Klinefelter,Fanconi和Wiskott-Aldrich綜合征等,如Down綜合征,急性白血病發生率比一般人群高20倍,上述多數遺傳性疾患具有染色體畸變和斷裂,但極大多數白血病不是遺傳性疾病。

發病機制

  綜合以往研究資料,與AML或ALL發病機制不同之處在于:①系早期造血細胞惡性變所致,因本病患者造血干,祖細胞標志性抗原CD34高表達;部分患者因髓性白血病細胞存在TdT,一種來源于B,T和白血病淋巴細胞的核苷酶,表明患者可能存在含早期分化相關抗原的多能干細胞受累;②因某些內在或外在因素造成細胞分化異常而發生髓系或淋系系列轉化。

全髓白血病

簡介

  全髓白血病是一種以骨髓白細胞、紅細胞及巨核細胞三系同時異常增生為特征的白血病,極少見,常繼發于放、化療后及MDS。臨床表現常有發熱、貧血和出血。多數病例肝脾不腫大或輕度腫大。病情進展迅速,療效差,生存期短,預后不良。
  檢驗:凡具有M6的條件,骨髓巨核細胞過度增生,可達正常的10倍或更多,幼稚型巨核細胞占10%,變異型巨核細胞占30%,即可診斷本病。

全髓白血病的確診

  1.血象:Hb多為中至重度降低,血片中可見幼粒及有核紅細胞。血小板減少,也可正常或增高,但有形態和功能異常。網織紅細胞正常或增高。
  2.骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍。紅細胞、粒細胞及巨核細胞三系同時異常增生且伴有形態學改變。幼紅細胞呈巨幼樣改變,伴多核、核分葉、核破裂等畸形變,分裂象易見,粒系細胞明顯左移,多有核質發育不平衡。巨核系細胞顯著增多,可大于1000個/全片,幼稚型比例增高,可見病態巨核細胞(如分葉過多)。
  3.組化染色:有核紅PAS(+),鐵染色正常。
  4.免疫學檢驗:有紅系,粒單系及巨核細胞系的免疫表型,提示病變在髓系干細胞較早分化階段,故屬粒系干細胞病。

中樞神經系統白血病

  中樞神經系統白血病(central nervous system leukemia,CNSL),簡稱“腦白”,系由于白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質,使患者表現出相應的神經和/或精神癥狀。
  確診“腦白”主要依據以下幾點:
  (1)具有相應的中樞神經系統受累的癥狀和體征
  (2)腦脊液:壓力增高>200毫米水柱;腦脊液中白細胞數>0.01×109/L;腦脊液蛋白定性實驗為陽性或蛋白定量>45mg/dl;腦脊液中可找到白血病細胞
  (3)排除了其他原因造成的神經系統疾病。在上述諸條中,以腦脊液中找到白血病細胞最具診斷意義。

白血病伴發的精神障礙

  白血病是造血系統的惡性腫瘤,其特征為骨髓某一系列血細胞無控制地異常增生,并經血浸潤到全身組織臟器。當病變侵及神經系統或因臟器受侵累及功能可造成神經精神障礙。白血病是中國十大惡性腫瘤之一,也是35歲以下發病率、病死率最高的惡性腫瘤。由于各種抗白血病治療的進展,本病的緩解率有很大提高,因而神經精神癥狀的臨床表現亦漸突出。
  白血病伴發精神障礙并非少見,發生率國內統計約為20%~30%。Wells(1958)報道在44例急性白血病中有24例(55%)出現29種精神癥狀有抑郁、偏執等。黃遠桂等(1979)統計的急、慢性白血病408例中136(33%)例伴有精神癥狀,以意識障礙興奮、抑制、幻覺妄想等最為常見。

檢查

一般檢查

  血紅蛋白和血小板數減少。白細胞總數多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數高于100×109或低于10.0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主。骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較鐵定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可確診。全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可套用淋巴結穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片,有助于診斷。

血液生化檢查

  ①末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性。
  ②堿性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低。
  ③乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿內尿酸排泄量增多,在用細胞毒藥物治療時更甚。

治療

  治愈的標準:如果是急性白血病緩解以后,五年不復發,我們叫長期生存,十年不復發,我們叫治愈。 但是也有一些特殊的例子,比如小時候得了急性淋巴白血病,十幾年以后再復發。說起來急性白血病,不管是急性淋巴細胞白血病還是急性髓性白血病,靠化療大概20%到30%的病人能夠治愈,即達到十年不復發的情況。如果有條件做骨髓移植,治愈率會更高。但是慢性白血病,到目前為止,如果沒有去做異基因的造血干細胞移植,我們還沒有說靠化療或者其他的治療能夠讓它治愈。急性的靠藥物治療有相當一部分可以治愈,但是慢性的,到今天為止不敢說哪個藥物能治愈白血病。
  主要治療有下列幾類化學治療﹑放射治療﹑標靶治療、中藥治療。部分高危險性病人,需要進行骨髓移植。近10年來,隨著分子生物學、生物遺傳學的進展,使白血病預后得到極大的改觀。“白血病是不治之癥”已成了過去。正規、系統地治療可以使大多數白血病患者長期無病生存,甚至痊愈。

化療

化療說明

  急性和慢性治療上還是有一些區別的。首先都要選擇化療,不管你是哪一型的,髓性還是非髓性,是急性也好,慢性也好,首選都是化療。只是化療的藥物種類不同,急性白血病用的化療都是靜脈的化療,藥物用軟化劑等等一系列。慢性髓性白血病治療在病程的慢性期、加速期、急變期三個階段采取不同的治療方法。
  除了化療、移植、靶向治療,是否還有一種免疫治療。干擾素是免疫治療的一部分。免疫治療一個是免疫細胞的治療,還有一個是藥物的治療,免疫細胞的治療是指把病人的細胞從血裡面分離出來,在體外用一些細胞因子,使它變成一種殺傷細胞,再回輸到血液中去,這種殺傷細胞可以識別腫瘤細胞進行殺傷。

化療優缺點

  化學治療對于消滅某種癌癥的遠處轉移或防止復發,有其獨到之處,是癌癥治療方法中不可缺少的組成部分。化療在腫瘤治療中的套用越來越廣泛。現已證明,至少有10種腫瘤單用化療有獲得治愈的可能,如絨毛膜上皮癌、急性淋巴細胞白血病、睪丸精原細胞瘤、部分惡性淋巴瘤等;約有20余種腫瘤單用化療可以得到緩解,尤其對于一些全身性腫瘤如白血病、多發性骨髓瘤等,已經轉移擴散的腫瘤,化療可作為首選的治療方法。在全部癌腫患者中,超過半數的人在病程的不同階段需要用化療; 化療與其他治療方法相配合,大大提高了惡性腫瘤的治療效果,并有效地控制了癌腫的擴散和轉移。
  化療是近年來在腫瘤治療中進步最快的治療方法。但是化療藥物常“是非不清”、“敵我不分”,在殺傷腫瘤細胞的同時,也殺傷了人體正常細胞。因此,化療可能出現如下的毒性作用和不良反應:
  1 、靜脈注射化療藥物時,操作不慎藥液外漏可引起局部組織壞死和栓塞性靜脈炎。因此,醫護人員必須十分仔細,認真加以預防
  2.抑制骨髓造血系統,主要是白細胞和血小板下降。在每次化療前,都應該做血象檢查,如果白細胞的數目若低于(2.5~3)×109/ 升、血小板(50~80)×109/ 升,應該暫時停止化療,遵照醫生的醫囑使用升高血細胞藥。除原有的鯊肝醇、利血生、核苷酸和維生素B6 以及益氣補血的中藥治療外,近年來由基因重組工程生產的一些集落刺激因子,具有明顯的促進血細胞增生的功能。只在在化療后及時用上這些藥物,白細胞就不會明顯下降
  3.可不同程度的損害肝臟細胞,出現谷丙轉氨酶增高、膽紅素上升、肝腫大、肝區疼痛、黃疸等,嚴重的會引起肝硬化、凝血機制障礙等,所以在用藥前和用藥過程中,要檢查肝功能,及時發現問題,及時解決,必要時停止化療
  4.有些化療藥物對心血管系統有毒性作用,嚴重的可發生心力衰竭。所以用藥前及用藥中應檢查心電圖,發現異常立即停藥,及時治療。對有心臟病變的病人,應避免使用對心臟有毒性作用的化療藥物。
  5.對呼吸系統有毒性作用和不良反應的化療藥物可引起急性化學性肺炎和慢性肺纖維化,甚至出現呼吸衰竭。因此用肺毒性藥物(即對呼吸系統有毒性的化療藥物),如爭光霉素等,應在用藥期間定期檢查肺部情況,停藥后還要注意隨訪。發現肺部毒性反應,立即停止化療并用激素治療
  6.泌尿系統的毒性作用和不良反應表現有蛋白尿,少尿或無尿,有的發生血尿。為了能夠清楚了解腎臟功能,在用藥前和用藥過程中均要定期檢查,發現問題,及時治療。在治療在要多飲綠茶水及服利尿通淋的中草藥,使每天尿量在2000~3000毫升。經驗證明,這樣可減少泌尿系統的毒性作用和不良反應
  7.某些藥物可影響生育,造成畸胎。在化療期間,男性病人應節育,女性病人如有妊娠應中止或避免化療一般停藥后生育功能可還原
  8.脫發和皮膚反應并不是所有的病人都會出現,即使出現也不必過分擔憂,因為一般病人停藥后,脫掉的頭發會重新長出,皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著也會好轉或消失
  9.在化療的全身反應中,要數消化系統的毒性作用和不良反應最令患者煩惱,如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉,以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等。

中藥治療

  本病屬于中醫學的“急勞”、“血癥”等范疇而慢性白血病的肝、脾、淋巴結腫大為主的癥狀表現則多屬于“癥瘕”、“積聚”、“瘰疬”范疇。中醫學認為本病的發病機理有“因虛致病”和“因病致虛”兩種觀點,前者認為本病先有體虛內傷,然后邪氣湊之;而后者認為先有邪毒內伏,然后造成正虛邪盛。但根據本病的臨床表現,大多學者認為本病是虛實相兼、本虛標實之證。

免疫治療

  1.活化吞噬細胞、自然殺手細胞、傷害性T細胞等免疫細胞,誘導白細胞素,干擾素-γ,腫瘤壞死因子-α等細胞因子的分泌。
  2.誘導癌細胞凋亡。
  3.與免疫治療藥物(干擾素-α2b)有協同作用。
  4.減緩晚期癌癥患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活質量。
  5.增強免疫。硒能有效抑制惡化細胞。

食療

紫花苦菜紅糖湯

  [配方]紫花苦菜15g、紅糖適量。
  [制法]取紫花苦菜15g洗一遍(一遍即可),放入鍋(一般鍋即可),加水約1000毫升;2.) 煮開后多煮5分鐘左右,然后去渣,剩余湯入暖瓶或容器置入冰櫃儲存;3). 飲用紫花苦菜湯時,必須溫服。每次50-100毫升,每天三次,先把紅糖放入杯內,把燒好的紫花苦菜湯 倒入杯中充分攪拌,溫時喝下,紅糖,紅糖加兩三
  勺。4). 飯后30分鐘服。[功效]清熱解毒、提高人體免疫力、扶正祛邪。
  [主治]適用于白血病、膽囊炎、慢性胃炎、肝炎等。
  鮮蘑白菜水餃
  [配方]面粉、白菜各500克,鮮蘑菇100克及調料適量。
  [制法]面粉與微量精鹽,200克冷水相和,反復揉搓成光滑、柔軟的面團,加蓋,醒15分鐘,白菜入沸水中燙軟,剁碎,與鮮蘑末拌合,加姜末、蔥花、黃酒、精鹽、麻油、味素,調制成餡,把面團分60份,搟皮,包成餃子,入沸水中煮熟。
  [功效]解毒抗癌。
  [主治]適用于白血病、子宮癌、皮癌、肉瘤等。

口蘑燴豆腐

  [配方]口蘑15克,豆腐1小塊,火腿末、豌豆各10克及調料適量。
  [制法]口蘑泡開后洗凈,泡蘑菇水澄清待用;豆腐切長條形,用開水燙后撈出瀝水。鍋內放鮮湯及泡蘑菇水燒開,放入口蘑、豆腐、火腿末、豌豆,加鹽,燉煮約10分鐘,勾芡,調入味素,淋少許麻油。
  [用法]佐餐食。
  [功效]補氣健脾益胃。
  [主治]適用于肺病,白血病、貧血,嬰幼兒缺鈣,缺鐵等癥。

蒜苗炒河蚌肉

  [配方]蒜苗、河蚌肉各250克,蒜2瓣及調料適量。
  [制法]蒜苗洗凈,切成2~3厘米長的段,河蚌肉用刀背拍松,沸水中略燙后切成片,加黃酒,鹽伴勻待用,菜油燒熟,降溫片刻爆香蒜茸,姜末,下蒜苗煸炒至半熟,入蚌肉,調入精鹽、白糖,沸煮約4分鐘,加味素即成。
  [功效]清熱解毒,抗癌利尿。
  [主治]可作為一切惡性腫瘤,白血病的輔助治療。

大蒜豆腐

  [配方]嫩豆腐400克,青大蒜100克,調料適量。
  [制法]菜油燒熱,待降溫至六成熱時,放入蒜段煸炒至軟,加入豆腐塊,邊炒邊加適量的黃酒、醬油、精鹽、白糖等調味品,再加少許水煮沸,勾薄芡,調入味素。
  [功效]補虛解毒。
  [主治]一切惡性腫瘤及白血病患者之膳食。

大蒜燒茄

  [配方]大蒜25克,茄子500克,食鹽2克,白糖5克,醬油10克,味素1克,生姜5克,蔥白10克,干淀粉10克,菜油50克,清湯200克。
  [制法]茄子撕去蒂把,洗凈,切成兩半,在每半的表面上劃成約1厘米寬的十字花刀,然后切成約4厘米長、2厘米寬的長方塊(深切不斷為度)。每瓣蒜切成兩半,將盛菜油的鍋燒熱,煉至油泡散盡,冒青煙時離火。待油稍降溫后,把茄子逐個放入鍋內翻炒,下入姜末,醬油、鹽、蒜及清湯,燒沸后,用文火燜10分鐘,翻勻,撒入蔥花,用白糖與淀粉加水調成的芡汁勾芡,調入味素。
  [功效]清血熱,行氣滯,利水濕,解邪毒。
  [主治]適用于紫斑、白血病等治療。

蟾蜍煮雞蛋

  [配方]蟾蜍(活)一只,雞蛋一枚。
  [制法]蟾蜍洗凈,去內臟,腹內放入雞蛋1個,縫合,煮30~40分鐘。
  [用法]每日取蛋食之,7日為一療程,觀察癥狀和血象,如無不良反應,可再服。
  [功效]解毒抗癌,扶正祛邪。
  [主治]急性白血病。

冬瓜苡米湯

  [配方]冬瓜300克,苡米30克。
  [制法]二者同煮1小時。
  [用法]取湯,加鹽或糖調味后飲湯,每日或隔日1次。
  [功效]健脾利濕,解毒清熱。
  [主治]對細胞免疫及體液免疫有促進作用,有一定的抗癌作用,用于白血病及其他腫瘤的輔助治療,用于小兒免疫功能低下所致的疾病。

康復后繼治療

白血病復發

  白血病細胞經治療已達完全緩解的白血病患者,若在以後的病程中出現下述任一情況,即稱為白血病復發:
  (1)骨髓中原始細胞或原單+幼單或原淋+幼淋>5%但又<20%,經過有效抗白血病治療一個療程仍未達到骨髓完全緩解標準者
  (2)骨髓中原粒細胞(原單+幼單或原淋+幼淋)>20%者
  (3)出現骨髓以外白血病細胞浸潤者,如綠色瘤、中樞神經系統白血病及睪丸白血病等。
  造成白血病復發的因素主要有以下幾方面:

放松治療

  在我們的臨床中經常遇到有些患者在取得完全緩解后,就自以為萬事大吉了,不再按醫囑治療。不再按時服藥、復查,與醫生的聯系減少,等到復發之時往往悔之晚矣。

身心勞累

  患者患病後經濟支出巨大,家庭負擔沉重,因此,在病情穩定后便急于勞動,以望減輕家庭的壓力。但此時患者處於初步還原期,體質尚未完全還原,一旦勞累,身心疲憊,則正氣下降,抗病能力減弱,病邪會乘虛而入,卷土重來。

感冒頻發

  感冒是造成白血病復發的最常見因素,因此,在日常生活中一定注意預防。注意天氣變化,及時增減衣物,避免雨淋。

心情不暢

  生氣和郁悶都會使氣血在體內運行失常,流通不暢,造成臟腑功能紊亂,病情復發。

飲食無度

  有些患者在飲食方面無所顧忌,認為能吃能喝對康復更有利。因此,大魚大肉,暴飲暴食,出現脾胃功能負擔過重。

起居不規律

  養生之道在于“早睡早起、起居有常”,就是宣導人們生活要有規律,這樣才有利于健康。當今社會,花花世界,燈紅酒綠,夜生活豐富多彩,許多青年患者沉溺其中,忘記休息,起居沒有規律。

舒適過度

  有些緩解后的患者為了保養好身體,便很少出門,活動減少。其實,除藥物外,適當運動對于免疫功能的還原有明顯的促進作用,也是預防復發走向康復的重要措施。
  除上述因素外,還有其他一些尚不明確的因素。因此,白血病的康復是與多方面因素有關的。藥物治療的重要性是毋庸置疑的,但是,護理工作也至關重要。應做到醫生、患者、家庭三方齊心協力,密切配合,為康復奠定良好的基礎。

預防

兒童預防

  兒童是白血病的高發人群,其原因,除了兒童的免疫功能比較弱外,室內裝飾材料散發的有害氣體、用藥不當、食物中防腐劑超標、蔬菜上殘存的大量農藥、魚禽肉蛋中的藥物都是不能略過的因素。
  向家長們提出如下忠告:讓兒童在空氣清新時多做戶外活動,以增強免疫能力;平時在飲食方面要做到飲食搭配合理,防止酸性體質的出現危害兒童的健康;減少兒童在污染環境裡的活動時間;兒童生病時,不應擅自濫用藥,兒童少吃加工小食品,蔬菜瓜果要清洗干凈后再食用,能去皮的盡量去皮后食用。家長如發現孩子有貧血、渾身無力、臉煞白、不明原因的發熱、出血等癥狀,要立即帶孩子到醫院的血液專科進行檢查。

預防白血病

  一、多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品,如:新鮮蔬菜、五谷雜糧等
  二、減少與苯的接觸,慢性苯中毒主要損害人體的造血系統,引起白細胞、血小板數量減少誘發白血病,一些從事以苯為化工原料生產的工人應加強勞動保護,裝修時應選擇對人體無害的裝修材料
  三、不可濫用藥物,使用氯霉素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎,切勿長期使用
  四、盡量避開射線輻射,從事放射線工作的人員要做好個人防護,嬰幼兒及孕婦應避免接觸過多發射線。
  “非高危白血病兒”別做移植骨髓。

類白血病反應的預防常識

  類白血病反應要注意與急、慢性白血病鑒別,一般情況下,此反應主要表現在外周血象,而骨髓細胞畸形不顯著;某種情況下,血象酷似慢性粒細胞白血病,甚至骨髓也出現相當數量的幼稚細胞,常易誤診為白血病。因此,要詳細詢問病史,細致的查體。做骨髓象檢查及外周血中粒細胞細胞堿性磷酸酶積分相鑒別,治療主要是除去病因、治療其原發病。因此,要積極找出原發病,不要輕信江湖醫生,以免受騙,造成不必要的錢財浪費及精神負擔。
  治療原則:1.對原發病治療。2.加強對癥,支援治療。
  用藥原則:因原發病不同每個病人具體用藥不盡相同。根據原發病因,選擇相應藥物治療。
  輔助檢查:1. 血象:紅細胞、血紅蛋白可正常(除外急性溶血、大量失血及白血病),血小板計數正常。白細胞數明顯增高>25×109/L,最高可達200×109/L,根據對機體刺激因素不同而有不同類型的類白血病反應,可呈粒細胞、單核細胞、淋巴細胞或嗜酸粒細胞比例增高。分類可見幼稚細胞,中性粒細胞胞漿中常出現中毒性顆粒和空泡。2. 骨髓象:增生活躍或明顯活躍,原始細胞多無明顯增高,且無白血病的細胞形態學異常。紅系、巨核細胞系正常。3. 細胞化學染色:中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高。4. 遺傳學檢查:無Ph1染色體。

早期綜合治療

  白血病細胞白血病是造血系統的惡性疾病,是國內十大高發惡性腫瘤之一。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,并進入外周血液,而正常血細胞的制造被明顯抑制。白血病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子。就白血病的早期治療來說,臨床多主張進行綜合治療,其中以化療為主,可合并中藥治療以減毒增效。若條件允許,可采用骨髓移植,能起到根治的作用。化療是白血病的早期治療重要方法,能有效緩解癥狀,延長生存期,并且,化療亦是骨髓移植前的必要步驟。另外,白介素Ⅱ,LAK細胞等生物制劑對白血病有一定療效,G-CSF、GM-CSF等用于化療后骨髓抑制病人,可明顯縮短骨髓和血象的抑制,加速緩解并減少并發癥的發生。由于化療藥物亦有一定毒性,可合并中醫藥治療,一方面增強治療效果,一方面減輕化療藥物的毒性,增強患者免疫力。

白血病會不會遺傳

  早在100多年前,已提出在人類白血病在發病中遺傳因素可能起著一定作用。經研究證實,遺傳因素、染色體以及基因異常之間具有密切聯系。某些白血病的發生與遺傳因素有關,證據如下:
  (1) 在單合子雙生“同卵雙生”中,一人患白血病,另一人患白血病的機會約為20%~25%,比雙合子孿生(雙卵雙生)者高12倍,其白血病類型主要是急性淋巴細胞白血病和急性粒細胞白血病。
  (2) 在白血病患者的兄弟姐妹間,白血病的發病率比自然人群中高約2~4倍“10/10萬”,其類型也主要為急性淋巴細胞白血病和急性粒細胞白血病。

發病基因

  發病原因有很多,比如A人體五臟六腑的功能失調,B 現在一切大小病長期使用西藥、化學藥物治療;C 飲食中增添的化學物質、色素、香料、味素等;D 農作物、蔬菜等使用了化肥、農藥、滅蟲劑等;E大自然的空氣和地下水的嚴重污染;F 家居、辦公場所、超市等裝修材料、各類電器等的輻射,核放射等;G 生活習慣不良,飲食不節,偏食,達不到充足的休息等;H 經檢驗出白細胞或某些細胞稍有增高就冒然確診為白血病,還未形成白血病,就按白血病治療才造成發展成為白血病。

輸血會染白血病嗎

   輸血雖在極少數情況下可引起某些傳染病(血源性病毒性疾病,如乙型肝炎、丙型肝炎及艾滋病、瘧疾等)的傳播,但至今國內外尚無因輸血而引致白血病的報道。當然我們也不能完全除外某些人由于輸入了受某些特殊病毒,如嗜人類T淋巴細胞-I型病毒(HTLV-I型病)污染的血制品后,由于病毒所含的逆轉錄RNA在宿主T淋巴細胞內轉變為原病毒DNA,并進一步整合到宿主T細胞的DNA鏈中,通過激活細胞自身的癌基因,最終造成T細胞呈惡性增殖,進而發展為白血病,這些人往往有其內在的因素。

白血患者貧血的原因

  1.細胞的發育成熟過程亦受到白血病的干擾,紅細胞的壽命是縮短的
  2.紅細胞的生成減少。這是因為由骨髓中白血病細胞的異常大部分增殖,使紅細胞系的增殖受到抑制
  3.白血病患者常伴出血,進一步加重了貧血。當然,在化療后,化學藥物對紅細胞的損傷也會加重貧血。
  從而發揮其造血功能。填精補血,清髓化濕。使再障和白血病患者生理和機能趨于正常或達到基本正常。從而還原臨床健康,直至痊愈。

保健

高蛋白

  白血病是血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大于正常人,只有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質,如、豆腐、豆腐腦、豆腐干、腐竹、豆漿等。以補充身體對蛋白質的需要。
  人體蛋白質有調節人體酸堿平衡的作用,若人體的蛋白質缺乏,就會使人體體液酸堿失衡,使人體的弱堿性環境變為酸性,造成人體各種內源性疾病的產生,包括癌癥的發生。

多進食含維生素豐富的食物

  臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、奇異果、沙棘及檸檬等。
  維生素A可刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
  維生素可分為水溶性和脂溶性的,水溶性的維生素有VitC和B族維生素,脂溶性維生素有A、D、E、K,水溶性的維生素人體容易吸收也容易從體液裡流失,若不及時補充會造成維生素缺乏癥。脂溶性的維生素,容易儲存在脂肪組織和肝臟,從膽汁緩慢排出體外,所以過量會造成中毒。人體維生素要合理搭配補充,不能多也不能少,適量補充。維生素的缺乏也會使酸性的形成,人體要從植物中去補充所需維生素。

多攝入含鐵質豐富的食物

  白血病的主要表現之一是貧血,所以在藥物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。

少食多餐,容易消化

  白血病患者,尤其在治療過程中,消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀,此時可采取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、朱古力、面包、奇異果、鮮蔬汁等。消化系統的不良反應,病人要多攝入堿性食物,以減輕消化道的不適,

根據病情對癥調理飲食

  病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、蒸蛋羹、優酪乳、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
  總之,白血病患者由于機體代謝亢進,免疫力低下,需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應,應注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。白血病的病人在治療期間出現的一系列不良反應都是因為體液偏酸造成的,對消化系統,免疫系統都造成了破壞,改變體液的酸化,還原消化系統和免疫系統的功能。

護理

  1、使用化療藥物時應注意
  (1)掌握化療方案、給藥途徑、密切觀察化療藥物的毒性反應。鞘內注射時,藥物濃度不宜過大,藥液量不宜過多,應緩慢推入,術后需平臥4~6小時以減少不良反應。
  (2)熟練穿刺技術。化療藥物多為靜脈途徑給藥。且有較強的刺激性。藥物滲漏會引起局部疼痛、紅腫及組織壞死。注射時需確認靜脈通暢后方能注入。光照可引起某些藥物分解。如甲氨蝶呤靜脈滴注時需用黑紙包裹避光,以免藥物分解。操作時最好戴一次性手套保護,以免藥液污染操作者。
  2、輸血的護理 骨髓暫時再生低下是有效化療的必然結果。白血病在治療過程中往往需輸血液成分或輸血進行支援治療。輸注時應嚴格輸血制度。一般先慢速滴注觀察15分鐘,若無不良反應,再按患兒年齡、心肺功能、急慢性貧血及貧血程度調整滴速。輸血過程中應密切觀察輸血引起的不良反應。
  3、增加營養,注意飲食衛生 給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。鼓勵患兒進食。食品食具應消毒,水果應洗凈、去皮。
  4、消除心理障礙。

并發癥

感染

  由于白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦造成粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血癥。常引起感染的細菌有:革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌,如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴頭毛孢子菌等,上述霉菌感染多發生于長期粒細胞閏少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者,由于細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。

腸功能衰竭

  由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而造成怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題,目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等并發癥。

高尿酸血證

  正常人由于核酸代謝分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥,套用皮質激素等又能增加高尿酸癥,高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀,引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可造成少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,并服用別嘌噙醇,如發生腎功能衰竭則須限制補液量,并作透析治療。

出血

  白血病患者由于白血病細胞惡性增生,血小板明顯減低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是顱內出血,所以要根據病因打取積極止血措施,包括輸注濃縮血小板。

肺部疾患

  由于白血病患者正常成熟中性粒細胞減少,免疫功能降低,常常造成肺部感染。此外白血病細胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征,胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。

電解質失衡

  白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,造成低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

播散性血管內凝血(DIC)

  播散性血管是一組嚴重的出血綜合征。

白血病患者注意事項

對白血病患者有益的食品

  1.多進食新鮮蔬菜、水果。
  2.可進食富有營養、高蛋白、高維生素、易消化食品。如蛋類、奶類、豬、雞、鴨、魚等豆制品、血制品。豆制品以紅豆、黑豆、黃豆為佳。
  3.可適當進食一些動物肝臟、排骨湯。
  4.可適當進食花生、大棗、核桃、蘑菇、猴頭菇、菠菜、蘋果、木耳、蓮子、藕等以養血生血。

禁忌

  1.禁用綠豆、茶水(服藥后兩小時內勿用茶)
  2.禁食用辛辣食物如生蒜、生蔥、生姜等刺激性食品。
  3.禁止吸煙、飲酒。
  4.禁用羊肉、狗肉、驢肉、馬肉、鹿肉及熱性食品。
  5.禁用硬、油膩、帶刺及難以消化的食物,防止牙齦上消化道出血。

白血病容易與哪些疾病混淆

  1.再生障礙性貧血
  2.骨髓增生異常綜合征
  3.傳染性單核細胞增多癥
  4.原發性血小板減少性紫癜
  5.類白血病反應

什么情況下該及時帶孩子檢查

  ①不明原因的發熱,用抗生素治療無效。
  ②面色蒼白、貧血、有出血傾向(如牙齦、鼻腔出血或皮下有出血點)。
  ③局部有包塊或頜下、頸下、腋下、腹股溝有淋巴結腫大。
  ④不思飲食,日漸消瘦。
  ⑤肝脾腫大或上腹部有腫塊。
  ⑥有視力障礙、斜視或眼球向外突出等。
  ⑦血液檢查白細胞異常增高或過低,或伴有紅細胞、血紅蛋白及血小板減少等。