帕金森病


帕金森病(Parkinson’s disease)又稱"震顫麻痹",巴金森氏癥或柏金遜癥,多在60歲以后發病。主要表現為患者動作緩慢,手腳或身體其它部分的震顫,身體失去柔軟性,變得僵硬。最早系統描述該病的是英國的內科醫生詹母·帕金森,當時還不知道該病應歸入哪一類疾病,稱該病為“震顫麻痹”。 帕金森病是老年人中第四位最常見的神經變性疾病,在≥65歲人群中,1%患有此病;在>40歲人群中則為0.4%.本病也可在兒童期或青春期發病。50%~80%的病例起病隱襲,首發癥狀通常是一側手部的4~8Hz的靜止性"捻丸樣"震顫。言語障礙是帕金森病患者常見癥狀。

癥狀體征

  人們對該病進行了更為細致的觀察,發現除了震顫外,尚有肌肉僵直、寫字越寫越小等其它癥狀,但是四肢的肌肉的力量并沒有受損,認為稱麻痹并不合適,所以建議將該病命名為“帕金森病”。   50%~80%的病例起病隱襲,首發癥狀通常是一側手部的4~8Hz的靜止性"捻丸樣"震顫。這種震顫在肢體靜止時最為顯著,在肢體執行活動時減弱,在睡眠中消失;情緒緊張或疲勞能使震顫加重.通常震顫在雙手,雙臂與雙腿最為嚴重,癥狀出現的先后順序也是手部最早,腿部最遲、下頜、舌頭、前額與眼瞼也能出現震顫,但發聲不受影響,許多病人只表現僵直;不出現震顫,僵直進展性加重,動作變得愈來愈慢(動作緩慢),愈來愈少(動作過少),愈來愈難發動(動作缺失).僵直再加上動作過少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺。面無表情,成為面具臉,口常張開,眨眼減少,可能造成與抑郁癥相混淆.軀體姿勢前屈。病人發現開步很困難;步態拖曳,步距縮小,兩上肢齊腰呈固定屈曲位,行走時兩上肢沒有自然的擺動.步態可以出現并非有意的加速,病人為了避免跌倒而轉入奔走,出現慌張步態(festination).由于姿勢反射的喪失,病人身體的重心可發生移位而出現前沖(propulsion)或后沖(retropulsion).講話聲音減弱,出現特征性的單調而帶口吃狀的吶吃。動作過少加上對遠端肌肉控制的障礙可引起寫字過小癥(micrographia)以及執行日常生活活動時日益加重的困難.大約50%的病例有癡呆癥狀,而且抑郁癥也屬常見。   在進行體檢時,將病人的肢體作被動屈伸時會遇到一種順應而不變的鉛管樣僵直;如有附加的震顫則會出現齒輪狀僵直。感覺檢查通常正常.可觀察到自主神經功能障礙的體征(如皮脂腺分泌過多,便秘,尿急,直立性低血壓).肌力通常正常,雖然有用的肌肉力量可有所減弱,而且執行快速連續性動作的能力也有障礙。反射正常,但由于顯著的震顫或僵直可能不易引出.   腦炎后帕金森綜合征病例中可發生眼動危象(即頭,眼強迫性的,持續的偏斜),其他肌張力障礙表現,自主神經不穩定現象,與性格改變。

靜止性震顫

  震顫往往是發病最早期的表現,通常從某一側上肢遠端開始,以拇指、食指及中指為主,表現為手指象在搓丸子或數鈔票一樣的運動。然后逐漸延伸到同側下肢和對側肢體,晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發病早期,患者并不太在意震顫,往往是手指或肢體處于某一特殊體位的時候出現,當變換一下姿勢時消失。以后發展為僅于肢體靜止時出現,例如在看電視時或者和別人談話時,肢體突然出現不自主的顫抖,變換位置或運動時顫抖減輕或停止,所以稱為靜止性震顫,這是帕金森病震顫的最主要的特征。震顫在病人情緒激動或精神緊張時加劇,睡眠中可完全消失。震顫的另一個特點是其節律性,震動的頻率是每秒鐘 4-7 次。這個特征也可以幫助我們區別其它的疾病,如因舞蹈病、小腦疾患、還有甲狀腺機能亢進等引起的疾病。患者表現經常為抽搐,甚至死亡。后果嚴重

肌肉僵直

  帕金森病患者的肢體和軀體通常變得很僵硬。病變的早期多由一側肢體開始。初期感到某單側肢體運動不靈活,有僵硬感,并逐漸加重,出現運動遲緩、甚至做一些日常生活的動作都有困難。如果拿起患者的骼膊或腿,幫助他活動關節,你會明顯感到他的肢體僵硬,活動其關節很困難,如果患肢同時有震顫,則有斷續的停頓感,就象兩個咬合的齒輪轉動時的感覺。

運動遲緩

  在早期,由于上臂肌肉和手指肌的強直,病人的上肢往往不能作精細的動作,如解系鞋帶、扣紐扣等動作變得比以前緩慢許多,或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫越小,這在醫學上稱為“小寫癥”。面部肌肉運動減少,病人很少眨眼睛,雙眼轉動也減少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,醫學上稱為“面具臉”。行走時起步困難,一旦開步,身體前傾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及時停步,即“慌張步態”。行進中,患側上肢的協同擺動減少以至消失;轉身困難,要用連續數個小碎步才能轉身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的運動障礙,病人不能自然咽下唾液,造成大量流涎。言語減少,語音也低沉、單調。嚴重時可造成進食飲水嗆咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,臥床后不能自行翻身,日常生活不能自理。

特殊姿勢

  盡管患者全身肌肉均可受累,肌張力增高,但靜止時屈肌張力較伸肌高,故病人出現特殊姿勢:頭前傾、軀干略屈、上臂內收、肘關節彎曲、腕略伸、指掌關節彎曲而指間關節伸直,拇指對掌,髖及膝關節輕度彎曲。

疼痛表現

  很多患者都會出現疼痛,雖然沒有嚴重到必須吃止痛藥的地步,但疼痛有時會非常令病人苦惱。疼痛的表現是多方面的,可以表現為肩頸部痛、頭痛、腰痛,出現最多的癥狀是手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。   治療帕金森病肌肉僵直引起的疼痛,補充左旋多巴有很好的療效,多數病人在藥物起效時隨著肌肉僵直的緩解而緩解。但在用藥的后期,少數患者在左旋多巴起效的高峰期反而會出現下肢,尤其是足趾的痙攣性疼痛。出現這種情況往往比較難處理,因為這顯然是左旋多巴的副作用,減少劑量往往可以減輕痛性痙攣的癥狀,但同時又使帕金森病的癥狀不能很好緩解。遇到這種情況,醫生往往是采用減少每次左旋多巴的用量,但增加給藥的次數,或者增加多巴胺受體激動劑的藥量。如果不能奏效,可以嘗試局部注射肉毒素方法,可以起到緩解的作用。

感覺異常

  帕金森病患者還會有身體的某些部位出現異常的溫熱或是寒冷的癥狀,出現異常溫熱感覺的病人多一些。這種異常的溫度感多出現在手、腳。還有患者的異常感覺在身體的一側或是出現在體內,如感到胃部或是下腹部不適。病人中出現異常發熱感的情況比較多見,身體的某些部位甚至會出現一種燒灼感。一個得了帕金森病十多年的老年婦女有嚴重的腰部燒灼感。當藥物失效時,其燒灼的感覺會更加嚴重,但當調整病人的用藥有效地控制病情時,其癥狀也會得到改善。說明這種異常感覺還是帕金森病本身的癥狀。   對這種癥狀用麻醉藥物治療無效也缺乏特異性療法,通常對帕金森氏病的治療會對這種癥狀有所改善,有時加用一種叫卡馬西平的藥物會有一些效果。

吞咽困難

  在帕金森病的晚期,會出現吞咽困難。 現在,除了帕金森病本身造成吞咽障礙以外,各地都有一些手術后造成的吞咽障礙,其結果比前者更加嚴重,而且抗帕金森病治療對它是無效的。其原因是雙側蒼白球切開術或其它術式造成的吞咽麻痹,是一種器質性的損害,很難還原。這種情況除了功能鍛煉和慢慢還原外,沒有什么好的方法。言語障礙   言語障礙是帕金森病患者的常見癥狀,表現為語言不清、說話音調平淡,沒有抑揚頓挫、節奏單調等等。

病因病理

發病原因

  帕金森病的起病是緩慢的,最初的癥狀往往不被人所注意。但出現以下癥狀時,臨床上就基本可以診斷為帕金森病了。該病主要是因位于中腦部位"黑質"中的細胞發生病理性改變后,多巴胺的合成減少,抑制乙酰膽堿的功能降低,則乙酰膽堿的興奮作用相對增強。兩者失衡的結果便出現了"震顫麻痹"。   黑質細胞發生變性壞死的原因迄今尚未明了, 可能與遺傳和環境因素有關。有學者認為蛋白質、水果、乳制品等攝入不足,嗜酒、外傷、過度勞累及某些精神因素等,均可能是致病的危險因素。原因不明的多巴胺減少造成的震顫麻痹,在醫學上稱為"原發性震顫麻痹",即帕金森病(又譯為巴金森病)。

發病機制

  PD與紋狀體內的多巴胺(DA)含量顯著減少有關。目前較公認的學說為“多巴胺學說”和“氧化應激說”。前者指出DA合成減少使紋狀體DA含量降低,黑質-紋狀體通路多巴胺能與膽堿能神經功能平衡失調,膽堿能神經元活性相對增高,使錐體外系功能亢進,發生震顫性麻痹。   后者解釋了黑質多巴胺能神經元變性的原因,即在氧化應激時,PD患者DA氧化代謝過程中產生大量H2O2和超氧陰離子,在黑質部位Fe2+催化下,進一步生成毒性更大的羥自由基,而此時黑質線粒體呼吸鏈的復合物I活性下降,抗氧化物(特別是谷胱甘肽)消失,無法清除自由基,因此,自由基通過氧化神經膜類脂、破壞DA神經元膜功能或直接破壞細胞DNA,最終造成神經元變性。   1997年,美國國家衛生研究院的波利摩羅普洛斯(Mihael H. Polymeropoulos)及同事,研究義大利與希臘家庭中,出現家族遺傳性帕金森氏癥的患者,在α-synuclein這種蛋白質的基因中,找到一種基因突變。這種突變屬于自體顯性突變,意思就是說,只要從父親或母親遺傳到這種突變,就可以造成疾病。α-synuclein 基因的突變極罕見,而且對全球這么多帕金森氏癥患者來說也不顯著,在患者中所占的比例遠低于1%。但是發現蛋白質與帕金森氏癥之間的關聯,引發了許多研究。部份原因是不管α-synuclein蛋白是否正常,都是蛋白堆塊中的一種蛋白質。研究人員認為,進一步了解突變如何造成帕金森氏癥,或許可以提供一些線索,了解偶發性疾病患者腦中,制造多巴胺的黑質細胞路易體的形成機制。α-synuclein 基因制造的蛋白質很小,只含有144個胺基酸,據信與細胞間的訊號溝通有關。突變會造成蛋白質胺基酸序列的微小變化。事實上,目前已知有幾種這樣的突變,其中兩種會造成序列上某一個胺基酸改變。果蠅、線蟲與小鼠的研究顯示,如果突變α-synuclein的產量很高,就會造成多巴胺細胞退化與運動缺失。其他研究則顯示,突變的α-synuclein無法正常摺疊,而且會堆積在路易體。突變的α-synuclein也會抑制泛素–蛋白分解體系統,因而不會受蛋白分解體分解。此外,最近的證據也逐漸顯示,額外的正常α-synuclein 基因可以造成帕金森氏癥。   1998年,也就是發現α-synuclein突變后的一年,日本順天堂大學的水野美邦與慶應大學的清水信義,在另一群家族遺傳性帕金森氏癥患者身上,找到了第二個突變基因parkin 。這種突變大多在40歲以前診斷出帕金森氏癥的患者身上發現;越早發病的人越有可能是因為parkin 突變的結果。這種突變屬于自體隱性突變,雖然從雙親身上各遺傳一個突變基因的人最終會發病,但只帶一個缺失基因的人,罹患帕金森氏癥的風險也會比較高。parkin 突變似乎比α-synuclein 基因的突變更常見,但目前還沒有足夠的統計數位能夠證實。   parkin 基因所產生的蛋白質稱為帕金蛋白(parkin protein),它帶有許多蛋白質都有的一些胺基酸序列(稱為功能區)。最有趣的是兩個稱為RING的功能區,有RING功能區的蛋白質都參與了蛋白質分解的過程。現在的研究發現指出,在類帕金森氏癥患者身上,神經元死亡的原因,有部份是因為蛋白質清除系統的泛素化過程出了問題,因為帕金蛋白會將泛素接到摺疊錯誤的蛋白質,沒有這個步驟,就不會有泛素的標示,蛋白質就無法清除。最近我們的研究指出,路易體中一種稱為BAG5的蛋白質,可以和帕金蛋白結合,并抑制帕金蛋白的功能,造成多巴胺神經元的死亡。有趣的是,在某些parkin 突變的帕金森氏癥患者身上,并沒有發現到黑質神經元有路易體。這項觀察顯示,除非泛素接到蛋白質的過程正常運作,蛋白質可能不會聚在一起。這項觀察也暗示,有害蛋白質沒有聚集在路易體時,可能會為細胞帶來災難。因為parkin 突變的患者很早就會出現帕金森氏癥,可能是因為他們缺乏一開始時,將有毒的蛋白質堆積以隔離的保護作用。   其他新近的發現,則凸顯更多遺傳造成的細胞機具的混亂。   2002年,荷蘭鹿特丹伊萊玆馬斯醫學研究中心的波尼法蒂(Vincenzo Bonifati)及同事,在荷蘭與義大利的家族中,找到了一種叫DJ-1 基因的突變。這種突變像parkin ,會造成自體隱性遺傳的帕金森氏癥。研究人員也在家族遺傳性帕金森氏癥患者身上,發現到另一種叫做UCHL1 基因的突變。《科學》有一篇文章指出,PINK1 基因的突變可能會造成黑質細胞的代謝缺失與死亡。另一項研究則找到一種叫LRRK2 的基因,這個基因會制造一種叫做震顫素(dardarin)的蛋白質(患者來自法國與西班牙交界的巴斯克區域,當地居民稱這種癥狀為dardarin,意指“震顫”)。這種蛋白質也與代謝有關,而且出現在家族遺傳性的帕金森氏癥患者中。不過,研究人員只要再一些時間,就可以真正了解這些突變是怎么造成問題的。

病理變化

  1,肉眼觀:早期無明顯病變,晚期可見中腦黑質,橋腦的藍斑及迷走神經運動核等處的神經色素脫失是本病相對具有的特征性的變化。   2,光鏡下:可見該處的神經黑色素細胞喪失,殘留的神經細胞中有Lewy包涵小體形成,該小體位于神經細胞胞漿內,呈圓形,中心嗜酸性著色,折光性強,邊緣著色淺。   3,電鏡下:該小體由細絲構成,中心細絲致密,周圍則較松散。部分老年性癡呆病患者大腦皮質神經元也可檢出Lewy小體。

臨床診斷

  本病的早期體征有眨眼動作的減少,面部表情的缺乏,各種動作的減少,與姿勢反射的障礙。在疾病初期大約70%病例有震顫,但往往隨著疾病的進展震顫也會有所減弱.雖然偶爾僵直可能很輕微或甚至缺如,但如果只有震顫而不具備上述這些征象,則應考慮其他的診斷,或有需要在以后再進行復查,因為如果病人的確患有帕金森病則陸續會出現新的體征。最常與帕金森病發生混淆的是原發性震顫(見上文震顫),但原發性震顫的病人面部表情正常,動作的速度也正常,而且無步態障礙.而且原發性震顫是動作性震顫,不是在帕金森病中最常見的靜止性震顫。自發性動作有所減少,伴有因風濕性關節炎引起的小步步態,輕度抑郁或癡呆的老年人與帕金森病病人的區別可能比較困難.繼發性帕金森綜合征的病因可從病史中了解到。

帕金森病鑒別診斷

  1. 腦炎后帕金森綜合征:   通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合癥,已近70年未見報道,因此該腦炎所致腦炎后帕金森綜合癥也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀,但本病有明顯感染癥狀,可伴有顱神經麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經系統損害的癥征,腦脊液可有細胞數輕~中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之緩解,可與帕金森病鑒別。   2. 肝豆狀核變性:   隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史,青少年發病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉痙攣等錐體外系癥狀。具有肝臟損害,角膜K-F環及血清銅藍蛋白降低等特征性表現。可與帕金森病鑒別。   3. 特發性震顫:   屬顯性遺傳病,表現為頭、下頜、肢體不自主震顫,震顫頻率可高可低,高頻率者甚似甲狀腺功能亢進;低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高,及姿勢反射障礙,并于飲酒后消失、心得安治療有效等可與原發性帕金森病鑒別。   4. 進行性核上性麻痹:   本病也多發于中老年,臨床癥狀可有肌強直、震顫等錐體外系癥狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀干為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的彈性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森病頸項屈曲顯然不同,均可與帕金森病鑒別。   5. Shy_Drager綜合征:   臨床常有錐體外系癥狀,但因有突出的植物神經癥狀,如:暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙,左旋多巴制劑治療無效等,可與帕金森病鑒別。   6. 藥物性帕金森綜合征:   過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁藥物均可引起錐體外系癥狀,因有明顯的服藥史、并于停藥后減輕可資鑒別。

帕金森綜合癥與帕金森病

  帕金森綜合癥與帕金森病的區別許多帕金森病患者或家屬在網路上查閱治療、預防資料時,經常搞不清帕金森綜合癥和帕金森病的區別,以為都是同一種病。實際上,通常所說的帕金森綜合癥與原發性帕金森病不是一回事。帕金森綜合癥常繼發于某些神經系統的其他疾病,包括腦血管病、腦外傷、顱內炎癥、腦腫瘤,或是由毒物、藥物所引起,故又把帕金森綜合癥稱為“繼發性帕金森病”。此外,還包括癥狀性帕金森綜合癥,實質上是神經系統其他疾病伴有帕金森病的某些癥狀,又被稱為“帕金森疊加綜合癥”。   帕金森綜合癥與帕金森病的臨床表現   帕金森病≠帕金森綜合癥。若從起病來說,帕金森綜合癥可以發生在任何年齡組,不像帕金森病患者通常在中老年起病。臨床上帕金森綜合癥除了具有和帕金森病相同的表現,如運動遲緩、表情呆滯、肌張力增高、震顫等以外,往往還有原發病遺留下的表現,如癲病、偏癱、頭痛、共濟失調、眼球運動障礙、言語不清、體位性低血壓、癡呆等。帕金森病的影像學表現無特征性。而帕金森綜合癥則常常有相應的改變或特征性改變。   帕金森綜合癥分為以下四類:   1.帕金森病   2.繼發性帕金森綜合癥:指外傷、中毒、藥物、腦血管病、腫瘤、腦炎等原因造成的帕金森綜合癥   3.遺傳變性型帕金森綜合癥   4.帕金森疊加綜合癥   帕金森綜合癥與帕金森病的病因與發病機制   二者大不相同。帕金森病的病因還不清楚,病理改變主要為中腦黑質多巴胺神經元變性,以致不能產生足夠的多巴胺而發病。而帕金森綜合癥則是已知病因的綜一合征,腦的病理改變是大腦、中腦黑質一紋狀體通路遭到病變破一珠,多巴胺神經元變性,以致多巴胺產生不足或不能傳輸多巴胺來維持正常神經功能所致。   帕金森綜合癥與帕金森病的治療   帕金森綜合癥的治療與帕金森病治療也不相同,用左旋多巴替代療法治療,對帕金森病效果較好,而對帕金森綜合癥的效果較差。    因此,在開始抗帕金森病治療前,必須認真區別患者是帕金森綜合癥,還是帕金森病,因為治療方法和預后有較大的差別。

治療

治療方法的差異

  多年臨床觀察結果表明,采取不同的治療行為,帕金森病患者病情的變化差異十分顯著:   1.在發病早期就開始接受合理治療的患者,絕大多數能夠延緩病情的發展,病情相對穩定,生活基本能夠自理。   2.雖然治療,但時常中斷的患者,大多不能很好地控制病情,病情會出現反復及不同程度加重。   3.發展到晚期才開始治療的患者,病情往往已很嚴重,現有的治療手段對改善病癥也很有限,患者通常會出現明顯的殘障。

中醫治療

  本病的臨床表現與中醫學中“顫證”、“顫振”、“振掉”、“內風”、“痙病”等病證的描述相似。《素問·至真要大論》“諸風掉眩,皆屬于肝,”是對本病的早期認識。其中“掉”即含有“震顫”之意。《華氏中藏經·論筋痹第三十七》說:“行步奔急,淫邪傷肝,肝失其氣……則使人筋急而不能行步舒緩也。”所謂行走奔急,不能舒緩,恰如帕金森病的慌張步態。隋·巢元方撰《諸病源候論》,其在“風四肢拘攣不得屈伸候”、“五指筋攣不能屈伸候”中進一步解釋了強直和姿勢障礙的病機。唐·孫思邈《備急千金要方》中記載有“金牙酒”治療“積年八風五痙,舉身蟬曳,不得轉側,行步跛蹙,不能收攝”等病,這些特征很像帕金森病所出現的動作遲緩和步態障礙。金元·《儒門事親》記載一病案:“新寨馬叟,年五十九。……病大發,則手足顫掉,不能持物,食則令人代哺……。”根據病案所載,老年男性,病因不明,如以精神創傷為誘因,慢性進行性震顫伴隨意運動障礙和憂郁色彩者,考慮為帕金森病的可能性最大。至明代,對顫證的認識進一步深化,這一時期的許多醫家對顫證的病名、病因病機、辨證論治等方面均有較系統的論述。張景岳《類經·疾病類(一)》注:“掉,搖也。……,風主動搖,木之化也,故屬于肝。”樓英《醫學綱目》提出邪實為患,風、火、痰致病觀點。孫一奎尤為杰出,他在《赤水玄珠》中首次把震顫為主要臨床表現的疾病統一命名為顫振證,強調顫振不能隨意控制,指出:“顫振者,人病手足搖動,如抖擻之狀,筋脈約束不住,而莫能任持,風之象也。”還對顫振的發病年齡和預后,也有科學論斷,說:“此病壯年鮮有,中年以后乃有之,老年尤多,夫年老陰血不足,少水不能制腎火,極為難治。”王肯堂《證治準繩》中總結出一套因人施治的治療顫振的方劑,代表方是治老人虛顫的定振丸(天麻、秦艽、全蝎、細辛、熟地黃、生地黃、當歸、川芎、芍藥、防風、荊芥、白術、黃芪、威靈仙)。迨至清代,張璐《張氏醫通》系統總結前人的經驗,結合個人臨床實踐,指出本證主要是風、火、痰、虛為患,同時還對顫證的相應脈象做了詳細論述。高鼓峰《醫宗己任編·顫振》說:“大抵氣血俱虛,不能榮養筋骨,故為之振搖,而不能主持也。”強調氣血虧虛是顫證的重要原因,并創造大補氣血法治療顫證,指出:“須大補氣血,人參養榮湯或加味人參養榮湯主之。”此法沿用至今,仍為治療顫證的有效方法之一。   從近20余年的文獻報道中可以看出,中醫學者對本病的認識尚未統一,1991年11月經第三屆中華全國中醫學會老年腦病學術研討會上討論、論證并通過了“中醫老年顫證診斷和療效評定標準”試行草案,確定統一病名為老年顫證,將本病的研究向客觀化推進了一步。

藥物治療

  左旋多巴是多巴胺的代謝前體,可以通過血腦屏障,進入基底節后經脫羧而成多巴胺,起著補充多巴胺神經遞質缺乏的作用。雖然震顫也常有減輕,但動作過緩與僵直的改善最為顯著.癥狀較輕的病人可以還原接近正常的活動,而臥床不起的病人可以下地行動。與周圍脫羧酶抑制劑卡比多巴合用,可降低左旋多巴需用的劑量,因為后者的降解代謝被阻滯,減少不良反應(惡心,心悸,面部潮紅),使更多的左旋多巴能有效地進入腦部.息寧有不同的卡比多巴/左旋多巴固定比例的劑型:10/100,25/100,25/250,還有一種緩釋片50/200mg劑型。   治療開始時先用息寧(25/100mg)片,每日3次,每次1片.根據病人的耐受情況,每隔4~7天逐步增加劑量,直至產生最大的效果。緩慢而小心地增加劑量,令病人在進餐時或飯后服藥,可使不良反應減輕(雖然飲食中大量的蛋白質可妨礙左旋多巴的吸收).大多數病人需要每天總量400~1000mg的左旋多巴,每2~5小時分次服藥,每天至少需要100mg的卡比多巴來減輕周圍的不良反應。有的病人可能需要每天總量2000mg的左旋多巴與200mg卡比多巴.   套用左旋多巴治療時,常使劑量受到限制的是不良反應是不自主動作(動作困難),表現為口-面或肢體的舞蹈動作或肌張力障礙。隨著治療時間的延長,這些動作困難出現的閾值也相應降低,即在套用較低劑量時也會出現.在某些病例中,藥物只有在產生某種程度的動作困難情況下才能使帕金森綜合征的癥狀有所減輕。在套用左旋多巴治療2~5年后,半數以上的病例開始體驗到藥效的波動性(開-關效應).每次服藥后癥狀改善持續的時間愈來愈短,附加出現的動作困難的多動現象,使病人經常在嚴重的動作缺失與無法控制的多動狀態之間來回擺動。對這種開-關現象的古早處理方法是盡可能降低每次的用藥劑量,并縮短給藥的間隔時間,甚至每1~2小時給藥一次.多巴胺受體激動劑,息寧緩釋片或司立吉林(見下文)可作為有用的輔助治療。左旋多巴其他的不良反應包括直立性低血壓,幻覺,惡夢以及偶見的中毒性譫妄.幻覺和譫妄最常見于年老且有癡呆的病例。    某些權威人士相信早期套用左旋多巴治療會加速一些問題(如動作困難,開-關現象)的出現,因此主張盡可能延遲左旋多巴的使用,先依靠抗膽堿能藥物與金剛烷胺.另一些專家則認為動作困難與開-關現象等都是疾病病程進展的組成部分,因此主張及早開始息寧治療以使病人的生活質量能得到最大的改善。   金剛烷胺100~300mg/d口服,在50%早期輕度帕金森綜合征病例的治療中有用,在疾病的后期能加強左旋多巴的作用.它的作用機制不鐵定;它可能對多巴胺能活動和/或抗膽堿能活動有加強作用。若單獨套用,金剛烷胺常在套用數月后失效.不良反應包括下肢水腫,網狀青斑和精神錯亂。   溴隱亭與培高利特均為麥角生物堿,能直接激活基底節內的多巴胺受體.溴隱亭5~60mg/d或培高利特0.1~5.0mg/d口服對疾病各階段的病例都有用,特別在疾病后期階段,當左旋多巴的效應明顯減弱或者開-關現象比較顯著的時候。高發病率的不良反應往往限制了這兩個藥物的套用,不良反應包括惡心,直立性低血壓,精神錯亂,譫妄與精神病.降低左旋多巴的劑量可能使不良反應有所控制。在疾病早期套用溴隱亭或培高利特有可能延遲藥物誘發的不自主動作與開-關現象的出現,但這種效果未經證實.這種效果可能與這兩種藥物的半衰期比較長有關:它們對多巴胺受體產生的延長的刺激比左旋多巴(血漿半衰期短)的作用更合乎生理性,能使突觸后多巴胺受體的完整性得以儲存,而藥物效應也更合乎正常。不過,很少能成功地套用溴隱亭或培高利特作為單獨的治療藥物.一些新的多巴胺受體激動劑對D2 受體具有更高的特異性,例如pramipexole與ropini-role.   司立吉林是一種單胺氧化酶B抑制劑,能抑制與腦內多巴胺降解有關的兩個主要酶中之一,從而使各次左旋多巴劑量的作用有所延長。非選擇性單胺氧化酶抑制劑使A型與B型同功酶都受到阻滯,若與乳酪同用,常可產生高血壓危象(乳酪作用);司立吉林5~10mg/d口服不會引起高血壓危象.在某些出現輕度開-關現象的病例中,司立吉林有助于減輕左旋多巴劑末藥效消失。雖然司立吉林幾乎是沒有不良反應,但它可以加強左旋多巴的不良反應如動作困難,精神癥狀與惡心,可能須將左旋多巴劑量降低.   司立吉林作為首用治療藥物可延遲左旋多巴的起用約1年左右。司立吉林可能對早期帕金森病病例腦內殘余的多巴胺起增強作用,或降低腦內多巴胺氧化代謝,使神經變性過程有所減慢.   抗膽堿能藥物可用于疾病早期階段的治療,在后期可作為左旋多巴的輔助藥物。常用的抗膽堿能藥物包括苯甲托品0.5~2mg口服每日3次,苯海索2~5mg口服每日3次。具有抗膽堿能作用的抗組胺藥物(如苯海拉明25~200mg/d口服,奧芬那君50~200mg/d口服)對治療震顫有用.具有抗膽堿能作用的三環類抗抑郁劑(如阿米替林10~150mg臨睡時口服)往往是左旋多巴有用的輔助藥物,且有助于治療抑郁癥。開始套用時宜用小劑量,根據病人耐受情況逐步增加劑量.不良反應包括口干,尿潴留,便秘與視力模糊。在老年病人中特別麻煩的是精神錯亂,譫妄以及出汗減少引起的體溫調節障礙.   兒茶酚對甲基轉移酶(COMT)抑制劑如托卡朋(tolcapone)與entacapone,能阻滯多巴胺的降解,看來可作為左旋多巴有用的輔助藥物。   心得安10mg每日2次至40mg每日4次口服,偶爾對某些病例中出現的動作性震顫或意向性震顫有用。   神經激活夜,它能改善腦部微迴圈、促進血流通暢、增強腦血管彈性、改善腦組織代謝,起到保護腦細胞,防止神經細胞變性萎縮,激活神經細胞因子再生,調節腦內多巴胺,使受損神經元在藥物作用下,及時得到修復和保養。

外科治療

  通過立體定向切除蒼白球的后腹側部(蒼白球切開術)可顯著改善"關"狀態下的動作過緩以及左旋多巴誘發的動作困難.在某些病例中病情的改善在術后持續長達4年。之前的手術治療是通過腦神經損毀手術--將部分腦神經損毀來控制帕金森病,但腦神經一旦損毀就無法復原了,而且術后還原也很困難,現在通過外科手術來治療帕金森平已經有了成果,中國已經研制出了一種新療法:在腦內裝入一個腦起搏器,控制器埋在患者胸部的皮下組織中,埋在皮下的一根電線從控制器經脖子到達腦部,導管末端是一個能定時輸出從控制器輸過來的電波的機器,機器有開關,課自由控制,通過刺激患區能減輕甚至控制住患者的抖動,但目前只是能控制而不能徹底治好帕金森病。機器一旦關掉后患者仍出現抖動,但是這種設備電池使用時間較長,而且不妨礙患者正常的生活,所以目前來說是一種比較好的治療方案。   胎兒多巴胺神經元移植可能逆轉帕金森病的化學異常.在若干中心已開展了這項實驗性的治療措施,目前尚在研究之中。套用腎上腺髓質組織的方法已被放棄.   蒼白球毀損術(pallidotomy):近年來隨著微電極引導定向技術的發展,使定位精確度達到0.1mm,進入到細胞水準,達到準確功能定位,確定電極與蒼白球各結構及相鄰視束和內囊的關系,有助于尋找引起震顫和肌張力增高的神經元。用此法確定靶點,手術效果較好,改善PD運動癥狀,尤其運動遲緩,很少產生視覺受損等并發癥。   細胞移植及基因治療:   細胞移植是將自體腎上腺髓質或異體胚胎中腦黑質細胞移植到患者紋狀體,糾正DA遞質缺乏,改善帕金森氏病運動癥狀。這是比較新的一種帕金森氏病的治療方法。

康復鍛煉

  1.放松和呼吸鍛煉:   找一個安靜的地點,放暗燈光,將身體盡可能舒服地仰臥。閉上眼睛,開始深而緩慢地呼吸。腹部在吸氣時鼓起,并想象氣向上到達了頭頂,在呼氣時腹部放松,并想象氣從頭頂順流而下,經過背部到達腳底,并想象放松全身肌肉。   如此反復練習5-15分鐘。   還可以取坐位,背靠椅背,全身放松,將兩手放于胸前做深呼吸。   2.面部動作鍛煉:   帕金森病患者的特殊面容是“面具臉”,是由于面部肌肉僵硬,造成面部表情呆板,因此做一些面部動作的鍛煉是必要的。皺眉動作:盡量皺眉,然后用力展眉,反復數次。用力睜閉眼 鼓腮鍛煉:首先用力將腮鼓起,隨之盡量將兩腮吸入。露齒和吹哨動作,盡量將牙齒露出,繼之作吹口哨的動作。   對著鏡子,讓面部表現出微笑、大笑、露齒而笑、撅嘴、吹口哨、鼓腮等。   3.頭頸部的鍛煉:   帕金森病患者的頸部往往呈前傾姿勢,非常僵硬,許多人以為是頸椎病造成的。如果不注意頸部的運動和康復,容易加重姿勢異常,表現為駝背日益嚴重。下面介紹一套頸部康復的方法。但要注意,由于帕金森病患者多為老年人,多伴有程度不同的頸椎病。因此,在進行下述鍛煉時一定要循序漸進,逐步加大動作幅度,運動時動作要緩慢輕柔。頭向后仰,雙眼注視天花板約5秒鐘,上下運動:然后頭向下,下頜盡量觸及胸部。左右轉動:頭面部向右轉并向右后看大約5秒鐘,然后同樣的動作向左轉。面部反復緩慢地向左右肩部側轉,并試著用下頜觸及肩部。左右擺動:頭部緩慢地向左右肩部側靠,盡量用耳朵去觸到肩膀。   前后運動:下頜前伸保持5秒鐘,然后內收5秒鐘。   4.軀干的鍛煉:   側彎運動:雙腳分開與肩同寬,雙膝微曲,右上肢向上伸直,掌心向內,軀干向左側彎,來回數次;然后左側重復。轉體運動:雙腳分開,略寬于肩,雙上肢屈肘平端于胸前,向右后轉體兩次,動作要富有彈性。然后反方向重復。   5.腹肌鍛煉:   平躺在地板上或床上,兩膝關節分別曲向胸部,持續數秒鐘。然后雙側同時做這個動作。平躺在地板上或床上,雙手抱住雙膝,慢慢地將頭部伸向兩膝關節。腰背肌的鍛煉:俯臥,腹部伸展,腿與骨盆緊貼地板或床,用手臂上撐維持10秒鐘。俯臥,手臂和雙腿同時高舉離地維持10秒鐘,然后放松。反復多次。5、上肢及肩部的鍛煉:兩肩盡量向耳朵方向聳起,然后盡量使兩肩下垂。伸直手臂,高舉過頭并向后保持10秒鐘。雙手向下在背后扣住,往后拉5秒鐘。反復多次。手臂置于頭頂上,肘關節彎曲,用雙手分別抓住對側的肘部,身體輪換向兩側彎曲。   6.手部的鍛煉:   帕金森病人的手部關節眾多,容易受肌肉僵直的影響。患者的手往往呈一種奇特屈曲的姿勢,掌指關節屈曲,造成手掌展開困難;而其它手指間的小關節伸直,又使手掌握拳困難。針對這種情況,患者應該經常伸直掌指關節,展平手掌,可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬壓,防止掌指關節畸形。還可以將手心放在案頭上,盡量使手指接觸案頭,反復練習手指分開和合并的動作。為防止手指關節的畸形,可反復練習握拳和伸指的動作。   7.下肢的鍛煉:   雙腿稍分開站立,雙膝微屈,向下彎腰,雙手盡量觸地。左手扶墻,右手抓住右腳向后拉維持數秒鐘,然后換對側下肢重復。“印度式盤坐”:雙腳掌相對,將膝部靠向地板,維持并重復。   雙腳呈“V”型坐下,頭先后分別靠向右腿、雙腳之間和左腿,每個位置維持5-10秒鐘。   8.步態鍛煉:   大多數帕金森病患者都有步態障礙,輕者表現為拖步,走路抬不起腳,同時上肢不擺臂,沒有協同動作。嚴重者表現為小碎步前沖、轉彎和過門坎困難。步態鍛煉時要求患者雙眼直視前方,身體直立,起步時足尖要盡量抬高,先足跟著地再足尖著地,跨步要盡量慢而大,兩上肢盡量在行走時作前后擺動。其關鍵是要抬高腳和跨步要大。鍛煉時最好有其他人在場,可以隨時提醒和改正異常的姿勢。   病人在起步和行進中,常常會出現“僵凍現象”出現,腳步邁不開,就象粘在地上了一樣。遇到這種情況,不要著急,可以采用下列方法:首先將足跟著地,全身直立站好。在獲得平衡之后,再開始步行,必須切記行走時先以足跟著地,足趾背屈,然后足尖著地。在腳的前方每一步的位置擺放一塊高10-15公分的障礙物,做腳跨越障礙物的行走鍛煉。但這種方法比較麻煩,在家裡不可能擺放一堆障礙物,因此借助“L”型拐杖是一個很好的方法。   9.平衡運動的鍛煉:   帕金森病病人表現出姿勢反射的障礙,行走時快步前沖,遇到障礙物或病人突然停步的時容易跌倒,通過平衡鍛煉能改善注重癥狀。雙足分開25-30公分,向左右、前后移動重心,并保持平衡。軀干和骨盆左右旋轉,并使上肢隨之進行大的擺動,對平衡姿勢、緩解肌張力有良好的作用。   10.語言障礙的訓練:   患者常常因為語言障礙而變得越來越不愿意講話,而越不講話,又會造成語言功能更加退化。和家人長期的沒有語言交流,加上帕金森病患者的表情缺乏,常常造成患者和親屬情感上的交流障礙和隔閡。因此,患者必須經常進行語言的功能訓練。   舌運動的鍛煉   保持舌的靈活是講話的重要條件,所以要堅持練習以下動作–舌頭重復地伸出和縮回;舌頭在兩嘴間盡快地左右移動;圍繞口唇環行盡快地運動舌尖;盡快準確地說出“拉-拉-拉”、“卡-卡-卡”、“卡-拉-卡”,重復數次。   唇和上下頜的鍛煉   緩慢地反復做張嘴閉嘴動作;上下唇用力緊閉數秒鐘,再松弛;反復做上下唇撅起,如接吻狀,再松弛;盡快地反復做張嘴閉嘴動作,重復數次;盡快說“嗎-嗎-嗎……”,休息后在重復。   朗讀鍛煉   緩慢而大聲地朗讀一段報紙或優美的散文。最好是朗讀詩歌,唐詩、宋詞或者現代詩歌,可以根據自己的喜好來選。詩歌有抑揚頓挫的韻律,讀起來朗朗上口,既可以治療語言障礙,又可以培養情操,好的詩歌還可以激發您的斗志,是一個很好的方法。   唱歌練習   唱歌是一個很好的方法。您可以選自己喜歡的歌曲來練習。有的患者告訴我,換病之后,說話變得不利索,可唱歌卻不受影響。堅持練習唱歌之后,說話也明顯改善。更重要的是唱歌可以鍛煉肺合量,有利于改善說話底氣不足的感覺,還能預防肺炎的發生。

預防常識

  帕金森病是發生于中、老年的一種慢性疾病,目前病因不清,預防尚困難。本病一旦發生,一般不會自動緩解,但病情大多發展緩慢,藥物治療須長期。因長期用藥,會有一定副作用,故早期治療用藥量不可太大,如能用較小劑量達到較好的治療效果是最理想的。藥物的調整必須在醫師指導下進行。由于本病的主要癥狀是震顫、強直、運動減少,故在疾病早期應鼓勵病人多活動,盡量繼續工作,多吃水果、蔬菜、蜂蜜、防止跌倒,不吸煙、飲酒。晚期臥床不能起床者應勤翻身,在床上做被動活動,以防并發癥。    據美國夏威夷研究人員最近宣布:一種可口的東西也許能預防帕金森氏病 ,這就是美國人早晨愛喝的飲料:咖啡。 發表在最近出版的《美國醫學會會刊》上的這份研究報告顯示 ,喝咖啡成習慣的人似乎受益最大,每天喝 3大杯咖啡也許能明顯減少患帕金森氏病的危險。調查人員在30年裡對瓦胡島上的8004名男性進行了跟蹤調查 ,他們詢問了這些男性的飲食習慣,然后在調查哪些人得了帕金森氏病 (大約有100萬美國人患有這種神經變性疾病)。   研究人員在控制了年齡和吸煙等其他因素之后發現 ,每天至少喝28盎司 (約750克 )咖啡的人患帕金森氏病的可能性是一般人的1/5,不論他們喝的咖啡是否加進了奶油和糖。朱古力 ,含咖啡因的飲料和可樂也有助于帕金森氏病的預防。   另據美國最新的兩次大型調查,那些經常服用含有布洛芬和萘普生成分非處方止痛藥的人 ,與那些不服用任何上述類型藥物的人相比,前者患上帕金森氏綜合癥的機率幾率只有后者的45%。哈佛公共衛生學院的陳博士表示 ,如果更多的調查和實驗得到相似結論的話,那非處方止痛藥在預防帕金森氏綜合癥中的地位將非常重要,因為直到目前 ,醫學界還沒有公認的治療和預防該病的手段。   陳博士所在科研小組得出的這項結論已經在本周一出版的《神經學檔案》發表。美國有線新聞網(CNN )介紹說,總共有 142902人向陳博士所在的科研小組遞交了其近1 0年醫療史資料。陳博士則按照服用各類處方和非處方止痛藥的人進行分類,結果發現 ,在30歲到75歲經常使用布洛芬和萘普生的受調查者中 ,只有415人最后患上了帕金森氏綜合癥 ,其患病機率幾率不到服止痛藥間隔超過兩周的那些人的一半。此外,每日服用阿司匹林等止痛藥兩到三次的人也收到了類似的效果。   陳博士表示,這一發現有可能給醫學界提供一個新的思路 ,即主要依靠各種類似于阿司匹林等抗炎癥藥物來預防帕金森氏綜合癥。   CNN表示,陳博士的這項發現和其他研究機構在動物體內進行的相關抗炎藥物實驗中得出的結論非常相似。   帕金森病的飲食注意事項   許多帕金森病患者在服用美多巴或息寧時,常常是跟其他藥物一樣在飯后服用,最后效果往往不佳,以為是藥物不對。甚至很多神經科醫師也不太清楚如果服用。其實,應該在飯前半小時左右服用,這樣避免飯后高蛋白抑制多巴的吸收。   另外,很多人還認為,得了慢性病就要“補一補”。常有患者服用多巴類制劑的同時,給患者服用甲魚等高蛋白食品。結果,病人非但沒有壯實起來,反而病情反復、癥狀加重。    帕金森病本身沒有忌口,應本著均衡飲食的原則安排飲食。對于咀嚼能力正常的帕金森病患者,可以參照正常人的飲食結構;對于咀嚼能力和消化功能不良的患者,應該根據情況給予軟食、半流食和流質,以保證熱量、蛋白質、維生素和礦物質的攝入。   帕金森病患者一般都會服用左旋多巴類藥物,這種藥有個特點:會與食物中的蛋白質相結合,影響吸收,所以服藥必須與進食肉類、奶制品的時間間隔開。例如,牛奶中的蛋白質成分對左旋多巴類藥物的吸收有一定影響,會降低其療效,因此建議在晚上睡覺前喝牛奶。另外,建議使用植物油烹調食物。至于谷類、蔬菜和瓜果等食物,對左旋多巴的影響較小,可以放心食用。   總之,帕金森病患者的飲食應考慮病情、營養及服藥情況,最好向醫生和營養師咨詢。尚未服用左旋多巴的患者,則無需過分關心蛋白質的攝入問題。

研究歷史

  《震顫麻痹論文》1817年,英國一般科開業醫師詹姆士·帕金森在一篇名為《震顫麻痹論文》的論文(Essay on the Shaking Palsy)中描述了這些癥狀:行動遲緩、肌肉僵直、四肢顫抖、步伐拖曳、憂郁及癡呆等。   1917年,維也納醫生馮伊考諾摩首次描述了流行性嗜眠性腦炎。   1918年-1926年間,大約1千500萬人流行性嗜眠性腦炎,也通稱睡病。這是一個重要的發現,因為生存的人當中,有約5百萬人最終患上了帕金森氏癥。   1960年,Enhringer及Horniewicz從帕金森氏癥患者的腦部解剖發現,在基底核的多巴胺濃度有減少的現象。   1982年,繼美國加州流行吸食海洛英成癮之后,爆發出帕金森氏癥的流行。   1984年Langston, Ballard及Burns發現合成出來的假海洛英(MPTP)有毒,會選擇性的危害黑質腦細胞,使得多巴胺神經元的粒線體中毒死亡,并因此產生帕金森氏癥。這類的患者情況接近最嚴重的帕金森氏癥(手腳僵硬)。他們亦發現不論用吸食或注射海洛英,都形成MPTP毒素,甚至海洛英制造工廠或實驗室所產生大量漂浮在空氣中的物質,能透過呼吸系統進入人體而危害人體健康。另外一氧化碳中毒及重金屬如鎂中毒,亦可以破壞黑質腦細胞而產生帕金森氏癥患者,亦有多發性大腦栓塞的病癥,可能跟他們的基因遺傳體質有關(Gary,Poirier,1991)。   1990年,Lindvall和他的工作隊員將3~4個約8至9個星期大的胚胎中取出黑質體腦細胞并植入一個患有帕金森氏癥的病人中。由于腦組織和免疫系統被腦血管障壁隔離,因此捐贈細胞者不需和接受者有任何血源關系。5個月后,病人的黑核細胞生產了足夠的多巴胺,這含量的多巴胺足夠讓病人自由行動。

名人患者

  鄧小平   張光直   李堯棠(巴金)   陳景潤   比爾·柯林頓   弗朗西斯科·佛郎哥   阿道夫·希特勒   若望·保祿二世   穆罕默德·阿裡   皮埃爾·特魯多   薩爾瓦多·達利   凱瑟琳·赫本   比利·葛理翰   哈利·S·杜魯門   道格拉斯·麥克阿瑟   米高·霍士(Michael J. Fox,好萊塢影星)   斯蒂芬·威廉·霍金(注:為“漸凍癥”(肌萎縮性側索硬化癥)的并發癥)

保健模式

  老年人得了帕金森病并不可怕,和其他的病種一樣,也有其日常保健的方法。而有氧運動養生卻是讓老年人帕金森病得到緩解的一大保健良方。   規律的有氧運動包括快走、慢跑、遊泳、蹬車、瑜伽等,這些運動能讓我們的心情平和愉悅,遠離失眠的困擾。如果每周能堅持4次,每次30―40分鐘的低強度有氧運動,16周后,以前從不運動的人入睡時間會縮短一半,總睡眠時間會延長1小時,這能提高腦部與記憶力、注意力等認知功能有關的化學物質水準,從而提升認知功能。堅持有規律的有氧運動,可以讓你在工作的時候“靈光”閃現,好創意源源不絕。   有一定技巧性的復雜運動,包括球類、爵士舞、拉丁舞等,它們需要身體多個部位協調配合,有助于鍛煉大腦的控制力。在進行這些運動時,常常需要用腦思考,例如棒球手在投球時需要思考如何運用手臂的細微動作投出各種變幻莫測的球;舞者不只要舞動身軀,還要注入情緒,一個眼神、一個表情都要經過設計;飛鏢運動,大腦左右半球緊密配合,眼、心、手協調一致。   運動還能增加血流量,向大腦源源不斷地供應氧氣和葡萄糖,保證腦細胞良好的工作狀態。腦力工作者經常過度用腦,這就像一根皮筋長期處于緊繃的狀態。一般人因此需要更多的氧氣和葡萄糖提高用腦效率,對他們而言,運動就顯得更為重要了。

帕金森病病情等級

  Ⅰ級最輕,Ⅴ級最重。   Ⅰ級:一側癥狀,輕度功能障礙。   Ⅱ級:兩側肢體和軀干癥狀,姿勢反應正常。   Ⅲ級:輕度姿勢反應障礙,生活自理,勞動力喪失。   Ⅳ級:明顯姿勢反應障礙,生活和勞動能力喪失,可站立,稍可步行。   Ⅴ級:幫助起床,限于輪椅生活。